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De cebras… y otras yerbas

Hace un tiempo tuve una charla con una médica sobre el uso de la expresión “cebra” para referirse al Síndrome de Ehlers-Danlos (SED). Ella decía que el término no se aplica exclusivamente a esta enfermedad, sino a todas las enfermedades raras. Esto es cierto; una cebra es cualquier enfermedad que, por su baja prevalencia, no es pensada como posibilidad por los médicos en el consultorio, y esto sucede porque durante la carrera de medicina, a los estudiantes se les enseña a diagnosticar enfermedades basándose en el diagnóstico más probable: si escuchan ruidos de cascos galopando, lo lógico es que se trate de caballos (un animal frecuente), y no de cebras.

Entre paréntesis, sería bueno que los médicos también tuvieran en cuenta que:

“Al diagnosticar las causas de una dolencia en un caso individual, los cálculos de probabilidad no tienen sentido. La pregunta pertinente es si una enfermedad está presente o no. Que sea rara o frecuente no cambia las probabilidades en un determinado paciente… si el diagnóstico puede hacerse sobre la base de criterios específicos, esos criterios se cumplen, o no se cumplen.” [A. McGehee Harvey, James Bordley II, Jeremiah Barondess. Differential diagnosis: the interpretation of clinical evidence. 1979]
A pesar de esta referencia universal a las enfermedades raras como cebras, para los afectados por SED, este pariente rayado de los caballos tiene un significado especial:

Por un lado, así como el patrón de rayas de cada cebra es único (comparable en cierto modo a las huellas digitales de los humanos), cada afectado por SED tiene un conjunto único de signos y síntomas (al margen, claro, de los que conforman los criterios diagnósticos, que permiten encuadrar a cada persona a un tipo de SED determinado). 
Fuente de la imagen:
www.thecolor.com

Por otro lado, el símbolo de la cebra se ha generalizado mundialmente entre las asociaciones y grupos de apoyo a afectados por SED; todos, o casi todos, hacen una alusión a las cebras: en sus logos, en reuniones, en congresos, en grupos de discusión. “¡Buen día, cebras!”, “¡Benvenida a la manada!”, “Mi hijo también es una cebrita”, son frases que solemos usar las personas afectadas por SED cuando conversamos. El símbolo nos da un sentido de identificación y pertenencia. Y hasta nos permite distendernos, de vez en cuando, y bromear sobre todas las cosas que nos pasan a nivel médico y social, por ser cebras. Esto es importante en una enfermedad poco conocida, ignorada, minimizada y escasamente atendida (aunque paradójicamente, no tan rara como se pensaba hace unos años).
Es que el SED no solo es una enfermedad cuyo diagnóstico se retrasa por confusiones entre cascos de caballos y de cebras. Una vez que obtenemos el diagnóstico, nos damos cuenta de que ser cebras representa una dura realidad para nosotros, y que muchas veces “solo entre cebras” la entendemos.

Uno de los signos visibles de la enfermedad es la hiperlaxitud articular. El concepto que tiene la sociedad, e incluso muchísimos médicos, es que la hiperlaxitud es una condición ventajosa. Es frecuente verla socialmente asociada a actividades como la danza, la gimnasia artística y el contorsionismo. Mientras tanto, la hiperlaxitud sintomática queda casi siempre relegada al ámbito de la investigación, y a nuestras discusiones en manadas de cebras.
Es más; quienes sufrimos a diario por nuestra hiperlaxitud sintomática nos rompemos la cabeza tratando de encontrar maneras de explicarle a la sociedad (y a muchos médicos) el lado negativo de nuestra flexibilidad.

Hace unos días comentaba en otra entrada que a través del desafío viral Ice Bucket Challenge, en 2014 las organizaciones de afectados por Esclerosis Lateral Amiotrófica (otra enfermedad “cebra”) habían logrado poner en boca de la sociedad información sobre esa enfermedad y recaudar millones de dólares para hacer investigaciones. 

Es difícil de entender (¡al menos para quienes no sabemos nada sobre fenómenos virales!) por qué ciertas cosas se viralizan. Por ejemplo, en 2015 surgió un desafío que no tuvo nada que ver con ninguna enfermedad, y que no pretendió recaudar fondos para nada, aunque con alguna intervención adecuada de los medios, e incluso de los médicos, probablemente podría haber ayudado a mostrar el lado negativo de la hiperlaxitud. Se trató del Belly Button Challenge (o "Desafío del Ombligo"), un desafío que consistía en tocar el ombligo pasando un brazo por detrás de la espalda. Supuestamente, quien pudiera lograrlo, gozaba de buena salud y/o tenía un peso "adecuado".
Obviamente, esa premisa no tiene ninguna lógica, y rápidamente, desde algunos medios, se explicó que para poder tocar el ombligo pasando un brazo por detrás de la espalda, solo hace falta tener hiperlaxitud en los hombros (y eventualmente brazos largos).

Imagen: captura de pantalla periódico ABC de España
Recuerdo que durante el apogeo del Belly Button Challenge, una médica, que tiene contacto con un conocido periodista de Argentina, me comentó que un programa de TV de este periodista iba a dedicarle unos minutos de aire al desafío, y que probablemente se hablaría, aunque fuera brevemente, sobre la hiperlaxitud (sintomática y asintomática). Lamentablemente, eso no sucedió. No es que cosas como esa propuesta cambien el curso de la historia, ni mucho menos! Pero los granitos de arena pueden ir sumando en el camino de cambiar realidades...

Además de la hiperlaxitud, que por creencia popular se interpreta siempre como algo anecdótico o incluso ventajoso, quienes padecemos SED tenemos muchos problemas de salud que son frecuentes en la población general. Y este suele ser otro punto en contra de que la sociedad entienda de qué se trata esta enfermedad. Hablá con cualquier persona en una reunión, y encontrarás a alguien que haya tenido algún esguince, o alguna dislocación, o dolor músculo esquelético, o que tenga artrosis, o fatiga, o problemas cardiovasculares, o reflujo gastroesofágico, o hernia de hiato, o disfunción de la ATM, u otros problemas de salud de índole variada. 
La cuestión es que quienes estamos afectados por SED tenemos muchos de esos problemas de salud (los que nombré, mas una larguísima lista adicional) al mismo tiempo. Y que, por la naturaleza de nuestra enfermedad, que hace que los tejidos sean frágiles, propensos a dañarse y a cicatrizar en forma lenta y deficiente, nuestra respuesta a los tratamientos suele ser mala. 
Entonces, nuestro cuerpo tiene al mismo tiempo problemas por aquí y por allá, en diferentes órganos y sistemas de órganos, y además, no responde bien a los tratamientos convencionales. Esto no es fácil de entender para quienes no están afectados por Síndrome de Ehlers-Danlos.

Por otro lado, los retrasos en el diagnóstico en el SED (ocasionados en gran medida por ser una enfermedad "cebra") hacen que muchos de nosotros vivamos buena parte de nuestras vidas sin saber por qué nos pasa todo lo que nos pasa. Y una vez que nos diagnostican, parece que somos las únicas personas que sabemos por qué nos pasa todo lo que nos pasa, porque la enfermedad solo parece conocerla el profesional que nos diagnosticó. 

En la mayoría de los casos, los médicos que tenemos oportunidad de consultar no conocen la enfermedad, o quizás recuerdan vagamente lo que aprendieron en una clase, de un tema, de una materia, en algún momento de su carrera. Por lo tanto, es difícil que puedan orientarnos con nuestro tratamiento. Tratando de obtener la atención médica que necesitamos y merecemos, muchos de nosotros buscamos información en Internet. Algunos nos convertimos en verdaderos e-pacientes; leemos información actualizada y específica sobre nuestra enfermedad, encontramos artículos científicos sobre diferentes aspectos, se los llevamos al médico… y rebotamos como una pelota contra una pared, porque solemos encontrarnos con respuestas como “No creas todo lo que dice Internet”... 

También suele pasar que ese mismo médico, que no conoce la enfermedad, nos sugiera unirnos a un grupo de apoyo. Esta es una buena recomendación; compartir experiencias y vivencias con otras personas afectadas ayuda a sobrellevar mejor la enfermedad. Además, existen grupos de apoyo coordinados por e-pacientes, lo que nos permite informarnos, a la vez que nos conectamos con otros afectados. Pero nuevamente, si llevamos a una de nuestras consultas información sobre la enfermedad que hemos obtenido en uno de estos grupos, es muy probable que el médico la rechace, con el mismo argumento que citaba más arriba...

Y así estamos. Mientras que la sociedad desconoce que la hiperlaxitud puede tener connotaciones negativas cuando se asocia a una enfermedad como el SED; mientras que muchos de nuestros problemas de salud por separado no son tan raros, aunque relacionarlos para obtener el diagnóstico implica armar un difícil rompecabezas; mientras que tratar esos problemas de salud en el contexto de la enfermedad puede ser un enorme desafío; mientras que la mayoría de los médicos no conoce el SED, ni tiene intenciones de conocerlo, aquí estamos, las cebras, tratando de vivir nuestra vida de la mejor manera posible, con todo lo que nos ha tocado en suerte. Menuda tarea nos ha tocado...

Ale Guasp

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