24 de abril de 2017

Cirugía articular en los Síndromes de Ehlers-Danlos: ¿Sí, o no?

En marzo de 2017, la revista científica American Journal of Medical Genetics (AJMG) dedicó un número especial al Síndrome de Ehlers-Danlos. Aunque probablemente el artículo que más resonó en la comunidad de afectados por SED (y esperemos que también entre los profesionales de la salud que diagnostican y atienden pacientes con esta enfermedad) fue la nueva clasificación de los Síndromes de Ehlers-Danlos, todos los artículos de ese número especial son interesantes, porque reúnen el conocimiento y la experiencia de paneles de expertos sobre diferentes aspectos de la enfermedad.

Si estás afectado por SED, pero muy especialmente si tenés el tipo hiperlaxo, sabrás que los problemas articulares asociados a nuestra enfermedad son variados, complejos y a menudo difíciles de manejar.

El artículo “Orthopaedic management of the Ehlers–Danlos syndromes” (1), publicado en este número especial sobre el SED de la revista AJMG, reúne una revisión bibliográfica y la experiencia personal con el manejo ortopédico en el SED de dos médicos especialistas: 

  • El Dr. William B. Ericson Jr.cirujano ortopédico especialista en mano, graduado de las Fac. de Medicina del MIT y de Harvard. Ericson tiene interés especial en patologías dolorosas que no aparecen en los estudios diagnósticos estándar, entre las que se incluyen la inestabilidad de articulaciones pequeñas y los trastornos en los nervios periféricos. Además, Ericson tiene una amplia experiencia con pacientes con Síndrome de Ehlers-Danlos.
  • El Dr. Roger Wolman, reumatólogo y especialista en medicina del deporte y el ejercicio. Ha escrito sobre el ejercicio luego de lesiones cerebrales y sobre el ejercicio y la artritis. Practica medicina holística y tiene una fuerte convicción en los beneficios del ejercicio en la salud. En los Institutos Nacionales de la Salud (EEUU) dirige una clínica de prescripción de ejercicios con el objetivo de reemplazar los medicamentos con ejercicios, como la forma más efectiva de manejar muchas enfermedades crónicas. 
Estos especialistas explican en su reciente artículo que el rol de la cirugía ortopédica en el Síndrome de Ehlers-Danlos es inherentemente controversial, poco claro para la mayoría de los pacientes y para muchos profesionales de la salud, y que es difícil de discernir a partir de la bibliografía médica disponible, ya que muchos artículos científicos hacen referencia indirecta a una mayor tasa de complicaciones, de fallas en los tratamientos y de insatisfacción de pacientes/médicos con las intervenciones quirúrgicas, pero a menudo carecen de un análisis detallado o de una explicación de por qué la cirugía no tuvo un buen resultado. 

20 de abril de 2017

¡Alerta! Corticoides…

¿Qué son los corticoides?

(información extraída de la nota "Corticosteroids", sitio web de Cleveland Clinic)

Los corticoides (o corticoesteroides) son drogas que imitan los efectos del cortisol, una hormona que las glándulas adrenales producen naturalmente. Trabajan disminuyendo la inflamación, y reduciendo la actividad del sistema inmunitario.

Están disponibles en diferentes formas, que varían de acuerdo a la facilidad que tienen para disolverse, o al tiempo que permanecen en el cuerpo. 
Se pueden utilizar en forma local (por ejemplo en forma de inyecciones articulares, gotas oftálmicas, gotas para los oídos y cremas para la piel) y sistémica (por ejemplo, en forma de comprimidos orales, o administrados en forma intravenosa o intramuscular).

¿Qué efectos secundarios pueden tener los corticoides?


10 de abril de 2017

¿Cómo tratar el dolor articular en los Síndromes de Ehlers-Danlos? Eh?..

Si tenés Síndrome de Ehlers-Danlos, y muy especialmente si tenés el tipo hiperlaxo, sabés que uno de los síntomas más complejos y difíciles de tratar en esta enfermedad es el dolor articular. 
Las investigaciones han demostrado que:
“El dolor en los SED se correlaciona con la hiperlaxitud, con la frecuencia de subluxaciones y dislocaciones, con las lesiones de tejidos blandos, con antecedentes de cirugías previas, con las mialgias, y puede volverse crónico. El dolor puede ser músculo esquelético o generalizado.” (1, 2)
"El dolor crónico a menudo se presenta como dolor corporal difuso en casi cualquier parte del cuerpo. Es frecuente y puede ser severo. En un estudio, la prevalencia de dolor crónico fue del 90% en pacientes con diferentes tipos de SED, encontrándose los puntajes más altos de severidad de dolor en el SEDh" (3)
Inicialmente, a menudo el dolor está más localizado en las articulaciones o en las extremidades. El dolor músculo esquelético en el SED está influenciado por factores externos como el estilo de vida, las actividades deportivas, los traumas, las cirugías y varias comorbilidades. Muchos pacientes registran sus primeras sensaciones dolorosas como agudas, relacionadas con traumas, como dislocaciones y esguinces, así como con “dolores de crecimiento”, más localizados en las rodillas/muslos. Aproximadamente el 30% de los niños con SEDh registran artralgias, dolor de espalda y mialgias. Esta tasa aumenta a >80% en adultos de más de 40 años.(4)
De la lectura de estos párrafos se desprende que el manejo del dolor debe ser un punto muy importante en el tratamiento integral del Síndrome de Ehlers-Danlos... sin embargo, las cosas no suelen ser sencillas para quienes tenemos esta enfermedad. 

3 de abril de 2017

Ojo seco, boca seca… Y….? “El Sueco que seca”

Durante el año 2014, entre las fluctuaciones de mi hepatitis autoinmune –que cada tanto se retoba y me tiene a mal traer- y las cotidianeidades del Síndrome de Ehlers-Danlos (variadas y suculentas), empecé a tener varios síntomas, muy molestos, y aparentemente desconectados entre sí:

En primer lugar, la sequedad de mis ojos, que me acompaña desde hace muchos años,  se había vuelto tan intensa, que si los cerraba, muchas veces los párpados se pegaban entre sí. Las gotas lubricantes que usaba dejaron de funcionar, y mi oftalmóloga me recetó lubricantes en gel. Que eran mejores que las gotas, pero no tenían un efecto demasiado duradero. 

Masticar y deglutir siempre han sido problemáticos para mí: por la disfunción de la ATM, la retracción de encías, la fragilidad de los dientes, la disfagia y el reflujo gastroesofágico. Entonces, comencé a sumarle la sequedad desértica de mi boca, que iba mucho más allá de la necesidad urgente de tomar agua a baldes; si hablaba durante un par de minutos, las caras internas de mi boca se pegaban a los dientes, parecía que me habían rellenado la garganta con talco, y si tocaba mi paladar con la lengua, se quedaba adherida como si le hubiera puesto pegamento. Fue en ese entonces que empecé a sumarle una botella llena de agua a mi kit básico de supervivencia para salir de casa.

Si hay algo que disfruto –cuando el SED le da un respiro a mis bisagras- es estar en contacto con la naturaleza. Pero, de un día para el otro, desarrollé fotosensibilidad: exponerme unos minutos al sol hacía que mi piel se llenara de manchas rojas, que se inflamaban, picaban y ardían. 

Durante toda mi vida (incluso cuando atravesé la menopausia temprana, antes de los 40 años) mi piel había sido grasa, pero ahora se secaba tanto, que si la frotaba, se desprendían las capas superficiales y flotaban como polvillo. En realidad, todas mis mucosas se secaban al extremo: ojos, nariz, boca y genitales. 

Como estuve (y sigo estando) en contacto con muchas otras personas afectadas por SED, sabía que algunas de ellas tienen una enfermedad autoinmune (Síndrome de Sjögren) que produce todos estos síntomas (y algunos más). Y como todo es posible cuando tenés SED, incluyendo que te diagnostiquen varias enfermedades más que te compliquen la existencia, decidí tomar turno con mi médica clínica, quien luego de escucharme atentamente describiéndole mi bagaje de nuevas ñañas, me derivó con una reumatóloga.