24 de abril de 2017

Cirugía articular en los Síndromes de Ehlers-Danlos: ¿Sí, o no?

En marzo de 2017, la revista científica American Journal of Medical Genetics (AJMG) dedicó un número especial al Síndrome de Ehlers-Danlos. Aunque probablemente el artículo que más resonó en la comunidad de afectados por SED (y esperemos que también entre los profesionales de la salud que diagnostican y atienden pacientes con esta enfermedad) fue la nueva clasificación de los Síndromes de Ehlers-Danlos, todos los artículos de ese número especial son interesantes, porque reúnen el conocimiento y la experiencia de paneles de expertos sobre diferentes aspectos de la enfermedad.

Si estás afectado por SED, pero muy especialmente si tenés el tipo hiperlaxo, sabrás que los problemas articulares asociados a nuestra enfermedad son variados, complejos y a menudo difíciles de manejar.

El artículo “Orthopaedic management of the Ehlers–Danlos syndromes” (1), publicado en este número especial sobre el SED de la revista AJMG, reúne una revisión bibliográfica y la experiencia personal con el manejo ortopédico en el SED de dos médicos especialistas: 

  • El Dr. William B. Ericson Jr.cirujano ortopédico especialista en mano, graduado de las Fac. de Medicina del MIT y de Harvard. Ericson tiene interés especial en patologías dolorosas que no aparecen en los estudios diagnósticos estándar, entre las que se incluyen la inestabilidad de articulaciones pequeñas y los trastornos en los nervios periféricos. Además, Ericson tiene una amplia experiencia con pacientes con Síndrome de Ehlers-Danlos.
  • El Dr. Roger Wolman, reumatólogo y especialista en medicina del deporte y el ejercicio. Ha escrito sobre el ejercicio luego de lesiones cerebrales y sobre el ejercicio y la artritis. Practica medicina holística y tiene una fuerte convicción en los beneficios del ejercicio en la salud. En los Institutos Nacionales de la Salud (EEUU) dirige una clínica de prescripción de ejercicios con el objetivo de reemplazar los medicamentos con ejercicios, como la forma más efectiva de manejar muchas enfermedades crónicas. 
Estos especialistas explican en su reciente artículo que el rol de la cirugía ortopédica en el Síndrome de Ehlers-Danlos es inherentemente controversial, poco claro para la mayoría de los pacientes y para muchos profesionales de la salud, y que es difícil de discernir a partir de la bibliografía médica disponible, ya que muchos artículos científicos hacen referencia indirecta a una mayor tasa de complicaciones, de fallas en los tratamientos y de insatisfacción de pacientes/médicos con las intervenciones quirúrgicas, pero a menudo carecen de un análisis detallado o de una explicación de por qué la cirugía no tuvo un buen resultado. 
Bajo las mejores circunstancias, explican los especialistas, sería difícil realizar generalizaciones específicas, confiables, sobre el rol de la cirugía ortopédica en pacientes con SED a partir de la bibliografía médica disponible. 
Establecer el diagnóstico completo y correcto en un paciente con SED puede ser una tarea difícil, y los riesgos de todos los peligros conocidos de las intervenciones quirúrgicas son claramente mayores en los pacientes con SED.

Los autores destacan que en el tratamiento ortopédico de los pacientes con SED siempre es preferible un abordaje no quirúrgico, en el que los especialistas músculo-esqueléticos (es decir, cirujanos ortopédicos, fisiatras, fisiatras, reumatólogos) tienen un rol fundamental en el cuidado de los pacientes con SED, para determinar la causa de los problemas de los pacientes, y para recomendar tratamientos, basándose en el diagnóstico o diagnósticos músculo-esquelético(s) específico(s). 
El médico debe comprender el contexto en el cual se produce el problema articular, y entender las necesidades y expectativas específicas del paciente. Esto requiere una minuciosa comprensión de las manifestaciones corporales del SED, así como un amplio conocimiento de la patofisiología de otras enfermedades dolorosas que producen síntomas similares, solapados, y una consideración de cómo estos problemas están afectando individualmente a la persona que está siendo tratada.

Ericson y Wolman explican que con la hiperlaxitud articular y el SED, las articulaciones a menudo son dolorosas mucho antes de que aparezcan cambios radiográficos; las radiografías normales tienden a confundir al (a los) médico(s). Ellos destacan que la primera pista de que hay un problema con la hiperlaxitud articular es una articulación dolorosa con radiografías normales.

En cierto modo, explican, el SED produce el envejecimiento prematuro del sistema músculo-esquelético, y muchos de los problemas músculo-esqueléticos que pueden afectar a cualquier persona, si vive lo suficiente, se producen en forma simultánea en los pacientes con SED, a edades más tempranas, y por desgracia, también tienden a producirse solapamientos de síntomas. Por ello, puede ser particularmente desafiante para un médico desambiguar el(los) origen(es) de los síntomas del paciente.
Los pacientes con SED a menudo tienen dolor en los nervios, que se presume se relaciona con la tracción y/o compresión de los nervios periféricos. Este tipo de problema en los nervios típicamente no los daña, pero ocasiona dolor; no donde los nervios están comprimidos, sino en sus extremos. Por desgracia, esto no aparece en las pruebas electrodiagnósticas, y puede ser refractario al tratamiento. El dolor referido por problemas en los nervios puede imitar el dolor articular por inestabilidad, y esta característica complica seriamente las vidas de los pacientes con SED, y de sus médicos.

La cirugía articular en el SED:


En primer lugar, los Dres. Ericson y Wolman destacan que los pacientes con SED tenemos mayores riesgos con cualquier forma de cirugía, y que los resultados son menos predecibles. 
Por lo tanto, explican que la decisión de recomendar una cirugía ortopédica debería considerarse cuidadosamente, idealmente en colaboración cercana entre el paciente, el traumatólogo, el cirujano ortopédico y un equipo multidisciplinario.

En segundo lugar, los autores explican que aunque ellos tienen una amplia experiencia con pacientes con problemas relacionados con la hiperlaxitud articular, la información que brindan en su artículo de revisión no debería considerarse un consejo médico y no intenta reemplazar la consulta con un profesional calificado. Los autores no respaldan, aprueban, recomiendan o certifican específicamente ninguna técnica o procedimiento. Ellos explican que los problemas músculo-esqueléticos complejos pueden atenderse mejor a través del abordaje por parte de un equipo multidisciplinario, que incluya médicos cirujanos, reumatólogos, especialistas en dolor, fisioterapeutas, terapistas ocupacionales, psicólogos y enfermeros.Un equipo coordinado puede ayudar a planear el tratamiento de manera más efectiva, e incluir un programa de manejo del dolor intra o extra hospitalario. 

Algunos puntos a tener en cuenta sobre la cirugía articular en el SED:

  • La cirugía es una opción para ciertas patologías específicas en los pacientes con SED, pero todavía hay muy poca información en la bibliografía para apoyar este abordaje.
  • La tasa de fracasos de las intervenciones quirúrgicas es claramente más alta en los pacientes con SED, particularmente cuando se reparan ligamentos, pero
  • Otra causa de fracaso se relaciona con los errores de suposición que tienen lugar durante el proceso diagnóstico. Es decir, la causa del dolor del paciente era diferente de la que condujo a la cirugía. En opinión de uno de los autores (Ericson), esto es particularmente cierto en las extremidades superiores. Es más probable que se produzca este tipo de error cuando el paciente y sus problemas no son el foco completo de la consulta médica.
  • A pesar de esto, los pacientes con SED tienen múltiples problemas para los cuales la cirugía puede ser la única opción razonable, si se realiza el diagnóstico correcto.
  • Con la cirugía de miembros superiores, al menos en experiencia de uno de los autores (Ericson), la mayoría de los pacientes con SED no tiene problemas importantes con la cicatrización de las heridas o con las hemorragias. Las cicatrices tienden a ser más amplias, y por ello se recomiendan incisiones más pequeñas.
  • Los procedimientos de estabilización articular en pacientes con SED tienen mayores tasas de recurrencia de la inestabilidad, pero éstas son menores para las articulaciones que no soportan carga, como la muñeca y el pulgar. Las extremidades inferiores son menos indulgentes.
  • Las pruebas diagnósticas normales y la mayor tasa de fallas no deberían hacer descartar las intervenciones quirúrgicas en la población con SED, pero se recomienda extrema prudencia.


Problemas articulares específicos que pueden requerir cirugía en las personas con SED

(Esta información es traducción textual del artículo "Orthopaedic management of the Ehlers–Danlos syndromes", ver cita al final de la entrada)

Columna cervical


La inestabilidad cráneo-cervical y la malformación de Arnold-Chiari pueden requerir de manera absoluta una intervención quirúrgica. Al evaluar la columna cervical se recomiendan las resonancias magnéticas en posición erguida. 

La espondilosis cervical es frecuente, y pueden ser necesarias la discectomía y la fusión. Sin embargo, rigidizar un segmento de la columna tiende a aumentar la carga en cada extremo del sitio de fusión, y las patologías en los segmentos siguientes tienen una incidencia mucho mayor en los pacientes con hiperlaxitud articular. Se prefieren las técnicas mínimamente invasivas, cuando sea apropiado. La hiperlaxitud articular es una contraindicación relativa para los discos vertebrales artificiales.


Opérculo torácico


Los síntomas del opérculo torácico son frecuentes en los pacientes con SED, y a menudo se relacionan con el Síndrome del Opérculo Torácico (SOT). El opérculo torácico es el espacio donde los nervios y los vasos sanguíneos pasan desde el área del cuello/pecho hacia el brazo. Los nervios en esa área están sujetos a compresión desde los músculos escaleno anterior y pectoral menor y la primera costilla. En los pacientes con hiperlaxtud articular también están sujetos a tensión por subluxación inferior del hombro (provocando síntomas del opérculo torácico relacionados con la postura y la laxitud articular). La compresión y/o la tensión en los nervios de esta área producen síntomas donde terminan los nervios, y no donde éstos están comprimidos o tensionados. El resultado es dolor vago en la mano/el brazo, que por desgracia se solapa con las otras áreas que tienden a ser dolorosas en los pacientes con articulaciones laxas. La fisioterapia es esencial para esta patología. Las inyecciones de botox en el escaleno anterior o en el pectoral menor pueden brindar un importante alivio en el paciente que tiene SOT. Puede indicarse la cirugía para los casos más recalcitrantes, pero liberar los músculos estabilizadores en pacientes con laxitud definitivamente puede hacer que los pacientes empeoren. 
El SOT es un tópico inherentemente complejo y controversial en la comunidad médica y complica seriamente las vidas de muchos pacientes con SED.

Hombro


La inestabilidad de hombro es un problema muy frecuente en los pacientes con SED, pero afortunadamente responde bien a la fisioterapia en la mayoría de los pacientes. El objetivo de la terapia es aumentar el tono de los músculos del manguito rotador en reposo, sin sobrecargar el deltoides (lo que puede producir bursitis y/o compresión). Las radiografías y las resonancias magnéticas típicamente son normales. La cirugía en la forma de desplazamiento capsular inferior de Neer puede ser extremadamente útil para estabilizar el hombro. Las complicaciones posibles incluyen la inestabilidad recurrente y la rigidez articular. 
En pacientes con hombros muy, muy laxos, este procedimiento tiene una alta tasa de falla y debería abordarse cuidadosamente.

Los desgarros en el manguito rotador y en el labrum son frecuentes y son más probables en pacientes con movimiento articular excesivo. La cirugía está indicada para desgarros completos que continúan siendo dolorosos. Las complicaciones posibles incluyen la recurrencia de los desgarros y la rigidez articular.

Codo


La epicondilitis humeral, lateral y medial, es más frecuente en los pacientes con SED. El síndrome del túnel radial también es muy común en los pacientes con SED. Estos problemas a menudo se resuelven espontáneamente, o con fisioterapia, o con otras modalidades, como las inyecciones con Plasma Rico en Plaquetas (PRP), pero cuando son persistentes, y refractarios a otras modalidades de tratamiento, la cirugía puede ser una opción razonable, aunque no existe bibliografía que apoye esto. La inestabilidad rotatoria posterolateral del codo también puede ser un problema en los pacientes con hiperlaxitud articular y con SED.

Muñeca


El dolor de muñeca es una dolencia frecuente en los pacientes con SED. Los pacientes con SED tienden a tener tobillos, rodillas y caderas inestables, y frecuentemente caen sobre sus manos extendidas. Este trauma en la muñeca puede convertir las articulaciones laxas de la muñeca en articulaciones laxas dolorosas. La fisioterapia y los ejercicios para las manos a menudo hacen que este tipo de dolor en la muñeca empeore. 
La estabilización quirúrgica de la muñeca funciona razonablemente bien para la inestabilidad radiocarpal, mediocarpal y para la inestabilidad radioulnar distal. 
Las fusiones intercarpianas tienen un rol, pero pueden crear desbalances de cargas y pérdida de movimiento, que también pueden ser dolorosos. La inestabilidad dolorosa del pisiforme es frecuente, y responde bien a la cirugía. El atrapamiento del nervio mediano proximal provoca dolor severo intermitente en la muñeca con la pronación, y puede tratarse exitosamente con cirugía, si se puede realizar este diagnóstico.

Dedo pulgar de la mano


Los problemas en el dedo pulgar son casi universales en los pacientes con SED. Una articulación metacarpofalángica inestable, no artrítica y dolorosa puede estabilizarse quirúrgicamente, con un buen pronóstico. Lamentablemente, las radiografías no se correlacionan con los síntomas, y los pacientes deben ser examinados cuidadosamente por especialistas con un importante entrenamiento en esta subespecialidad. La inestabilidad por hiperextensión de la articulación metacarpofalángica del pulgar puede tratarse con estabilización de los tejidos blandos y/o con tenodesis del extensor corto del pulgar, o de manera más confiable con artrodesis. El chasquido doloroso en la articulación interfalángica del pulgar es producido por la sesamoiditis, y se trata con una sesamoidectomía.


Otros dedos de las manos


Las hiperextensiones de las articulaciones interfalángicas proximales de los dedos son frecuentes en los pacientes con SED. Estas pueden ser completamente asintomáticas. Si son dolorosas, o si los dedos se contraen o bloquean debido a esto, las ortesis en forma de 8 son extremadamente útiles
La cirugía es una opción si las ortesis fallan, pero este tipo de cirugía es técnicamente desafiante y tiene una elevada tasa de falla. 
Las tendinopatías que pueden producirse en cualquier persona también pueden estar presentes en los pacientes con SED, y responden bien a la cirugía; si es necesaria, y si el diagnóstico es correcto.

Columna lumbar


La espondilosis lumbar es frecuente, y la cirugía espinal en términos de laminectomía o de fusión es frecuente. El síndrome de la cola de caballo es una preocupación para cualquier paciente con SED o hiperlaxitud articular que presenta dolor de espalda severo y síntomas radiculares, particularmente con debilidad en las piernas o adormecimiento perineal, incontinencia o aparición súbita de disfunción sexual. Esto puede requerir de una cirugía de emergencia para evitar la parálisis permanente y la pérdida de control de la vejiga/el intestino.

Cadera


El dolor de cadera es frecuente en los pacientes con SED. El dolor lateral en la cadera es frecuente y puede producirse como resultado de subluxaciones en la banda iliotibial sobre el trocánter mayor. Esto a menudo produce una sensación de golpe sordo doloroso (que el paciente interpreta como una dislocación de cadera). Esto puede llevar a una bursitis del trocánter que hace difícil para los pacientes dormir de costado. En las resonancias puede aparecer edema en la bursa, y generalmente responde a la fisioterapia y a las inyecciones con corticoides (que deberían evitarse si es posible). En los casos recalcitrantes, la cirugía endoscópica puede brindar un tremendo alivio, si el diagnóstico es el correcto. 
Los desgarros en el labrum son mucho más frecuentes en los pacientes con SED, y la artroscopía de cadera para remover o reparar este tipo de desgarros puede brindar mucho alivio, aunque se carece de evidencia a largo plazo sobre este procedimiento
La inestabilidad en la articulación sacroilíaca (SI) es muy frecuente en los pacientes con SED, y se presenta como dolor lumbar/pélvico difuso. A menudo responde bien a la fisioterapia, si es que se realiza el diagnóstico. La proloterapia para la inestabilidad aislada de la articulación sacroilíaca puede ser útil, aunque continúa siendo controversial. Las fajas para estabilizar la articulación SI pueden ser útiles para el dolor episódico. La cirugía para la inestabilidad SI raramente es necesaria, pero puede brindar alivio inmediato y permanente del dolor. 
El dolor de cadera también puede ser radicular, desde una falla en los discos lumbares en L4-L5. Si las radiografías y/o las resonancias magnéticas de cadera son normales, el dolor probablemente sea referido desde la columna lumbar. En este contexto, si la columna lumbar es normal, el paciente también podría tener el síndrome piriforme, que generalmente responde a la fisioterapia o a la quiropraxia, si se confirma el diagnóstico.

Rodilla


La inestabilidad de rodilla es frecuente en los pacientes con SED, particularmente la subluxación o dislocación de la rótula. Esto generalmente responde a la fisioterapia y ocasionalmente requiere de un soporte para la rodilla. Eventualmente, puede llevar a la artritis patelofemoral prematura. Este exceso de movimiento en la rodilla también puede resultar en una incidencia mucho mayor de lesiones meniscales y ligamentarias. La cirugía puede utilizarse en estos casos para restaurar las relaciones anatómicas. La fisioterapia puede ser útil para generar estabilidad dinámica en la articulación de la rodilla. Los avances en el diseño de implantes han hecho que la cirugía sea una opción más viable para la artritis patelofemoral.

Tobillo


La inestabilidad de tobillo es un problema frecuente en pacientes con SED. El tobillo tiende a ceder en terreno desparejo, y a menudo provoca caídas. El tobillo también puede lesionarse con las caídas, y puede tornarse más inestable. Las tobilleras y ortesis funcionan razonablemente bien en muchos pacientes, pero son incómodas. 
Las cirugías de tejidos blandos en el tobillo tienen una alta tasa de fracaso, y los problemas de cicatrización son frecuentes. 
La mala alineación del talón puede resultar en un desbalance que exacerba cualquier mal alineación o inestabilidad en la rodilla, la cadera o la espalda. La fisioterapia y las ortesis son el pilar principal del tratamiento, pero la cirugía de estabilización talotarsal puede ser útil.

Pie


Los juanetes son frecuentes en los pacientes con SED. Si el juanete no es doloroso, no debería tocarse. La metatarsalgia también es frecuente. 
Las inyecciones con corticoides pueden parecer una buena idea para la metatarsalgia, pero a menudo debilitan los tejidos blandos y hacen que el problema empeore. 
Las ortesis son el pilar del tratamiento para las deformidades de los pies.

Nervios


Los problemas en los nervios periféricos son frecuentes en los pacientes con SED. 
La cirugía descompresiva para la compresión de nervios periféricos es extremadamente confiable, si el diagnóstico es el correcto. Por desgracia, los pacientes con SED a menudo presentan problemas neurológicos múltiples y solapados, y descubrir la causa de un problema nervioso particular puede ser tedioso, puede llevar mucho tiempo y puede consumir muchos recursos. A menudo se realizan estudios electrodiagnósticos para evaluar posibles daños en los nervios, pero no son útiles cuando los resultados son normales, algo que sucede frecuentemente. 
Se recomienda comprender la contribución de la columna cervical del paciente y del opérculo torácico a sus dolencias neurológicas como punto de partida.
-------------------------------

En resumen:


  • El SED resulta en una tendencia al desgaste prematuro de todas las articulaciones grnades, sin que las pruebas diagnósticas sean anormales. 
  • La inestabilidad articular dolorosa generalmente responde al tratamiento conservador. Si éste no es exitoso, puede recurrirse a la intervención quirúrgica, si puede realizarse el diagnóstico correcto y se selecciona un buen candidato de la población de pacientes.
  • Las descompresiones de nervios periféricos también responden bien a las cirugías, siempre y cuando se realice el diagnóstico correcto.
  • Cuando existen problemas múltiples solapados que se relacionan anatómicamente, no es extraño que a los pacientes y a los profesionales les cueste encontrar respuestas y soluciones.
  • El tratamiento exitoso de los pacientes con SED requiere que los profesionales tengan un amplio conocimiento de anatomía y fisiología, así como de las opciones de tratamiento, incluida la cirugía, y amplios recursos en términos de pruebas diagnósticas, fisioterapia y consulta/coordinación del tratamiento con profesionales expertos.

Referencia bibliográfica:

(1) Ericson Jr. WB, Wolman R. 2017. Orthopaedic management of the Ehlers–Danlos syndromes. Am J Med Genet Part C Semin Med Genet 9999C:1–7.


Información adicional sobre la cirugía en el SED:

No hay comentarios.:

Publicar un comentario