10 de abril de 2017

¿Cómo tratar el dolor articular en los Síndromes de Ehlers-Danlos? Eh?..

Si tenés Síndrome de Ehlers-Danlos, y muy especialmente si tenés el tipo hiperlaxo, sabés que uno de los síntomas más complejos y difíciles de tratar en esta enfermedad es el dolor articular. 
Las investigaciones han demostrado que:
“El dolor en los SED se correlaciona con la hiperlaxitud, con la frecuencia de subluxaciones y dislocaciones, con las lesiones de tejidos blandos, con antecedentes de cirugías previas, con las mialgias, y puede volverse crónico. El dolor puede ser músculo esquelético o generalizado.” (1, 2)
"El dolor crónico a menudo se presenta como dolor corporal difuso en casi cualquier parte del cuerpo. Es frecuente y puede ser severo. En un estudio, la prevalencia de dolor crónico fue del 90% en pacientes con diferentes tipos de SED, encontrándose los puntajes más altos de severidad de dolor en el SEDh" (3)
Inicialmente, a menudo el dolor está más localizado en las articulaciones o en las extremidades. El dolor músculo esquelético en el SED está influenciado por factores externos como el estilo de vida, las actividades deportivas, los traumas, las cirugías y varias comorbilidades. Muchos pacientes registran sus primeras sensaciones dolorosas como agudas, relacionadas con traumas, como dislocaciones y esguinces, así como con “dolores de crecimiento”, más localizados en las rodillas/muslos. Aproximadamente el 30% de los niños con SEDh registran artralgias, dolor de espalda y mialgias. Esta tasa aumenta a >80% en adultos de más de 40 años.(4)
De la lectura de estos párrafos se desprende que el manejo del dolor debe ser un punto muy importante en el tratamiento integral del Síndrome de Ehlers-Danlos... sin embargo, las cosas no suelen ser sencillas para quienes tenemos esta enfermedad. 

En un artículo de revisión reciente (publicado en marzo de 2017) sobre el manejo del dolor en los SED ("Pain management in the Ehlers–Danlos síndromes", ver cita bibliográfica 5) podemos leer:
El manejo del dolor crónico en el SEDh es difícil, por la falta de estudios basados en la evidencia que demuestren claramente la efectividad de diferentes modalidades. La forma de manejo del dolor en el SEDh debería consistir en adaptar y alterar opciones que se utilizan en la población no afectada por SED. El dolor crónico es un síntoma, pero también es una enfermedad en sí misma, con cambios demostrables en el sistema nervioso. El dolor crónico puede ser nociceptivo (dolor resultante de daño en los tejidos), o neuropático (dolor generado ectópicamente y anormalmente ya sea por el sistema nervioso periférico o central). La mayoría de los casos de dolor crónico son una mezcla desigual de dolor nociceptivo y neuropático. Las estrategias de manejo del dolor deberían enfocarse en tratar la causa del dolor (por ejemplo, la dislocación de una articulación) y en minimizar la sensación de dolor.” (5)

Por otro lado, en relación con el origen del dolor en el SED tipo hiperlaxo:
"La evidencia que demuestra los mecanismos precisos del dolor en el SEDh es débil. Muchos de los mecanismos propuestos se han tomado de otras enfermedades con dolor crónico." (6)

Es decir: todavía no se comprenden por completo los mecanismos que llevan al desarrollo de dolor crónico en las personas con SED, y a la fecha no existen estudios basados en la evidencia que favorezcan el uso de ninguna modalidad de tratamiento en particular… Poco alentador, ¿verdad?...

Los especialistas en SED coinciden entonces en que el tratamiento exitoso del dolor crónico requiere un abordaje multidisciplinario. Esto es, aplicando diferentes modalidades u opciones de tratamiento.

De la lectura del artículo de revisión reciente sobre manejo del dolor que cité más arriba (mirá la cita bibliográfica 5) extraje las siguientes opciones de tratamiento. Luego de enumerar cada una, te cuento si he tenido la oportunidad de probarla, y en tal caso, con qué resultados (mi experiencia personal está en itálica y color verde).


Fisioterapia: 


La evidencia disponible sugiere que los pacientes que reciben intervenciones con ejercicios mejoran con el tiempo. La rehabilitación física consiste en la estabilización central y articular y en ejercicios para mejorar la propiocepción, junto con un programa físico general. Los ejercicios de estiramiento deberían limitarse a estiramientos suaves para evitar cualquier riesgo de subluxaciones o dislocaciones. Las técnicas que se han utilizado para tratar el dolor en el SEDh incluyen la terapia manual para los músculos hiperactivos, la estabilización del tronco, la re-educación postural, la conciencia articular utilizando biofeedback, la movilización articular con liberación muscular.

Personalmente, durante muchos años hice sesiones de fisioterapia, sin continuidad, con diferentes kinesiólogos sin ningún conocimiento de la enfermedad, que se enfocaban en el tratamiento de lesiones puntuales. Esa metodología no fue útil. Desde que me otorgaron el certificado de discapacidad (podés leer la entrada “Síndrome de Ehlers-Danlos y Discapacidad") en 2012, hago sesiones diarias de fisio-kinesioterapia, en las que mi kinesióloga intenta ingeniárselas (con mucha pericia, aclaro!) para tratar tanto mis lesiones articulares agudas, como mis disfunciones en el movimiento, mi falta de propiocepción, mi hipotonía muscular, inestabilidad articular generalizada y mi dolor crónico. Menuda tarea le ha tocado. Ella aplica diferentes técnicas, como masoterapia, movilizaciones activas y pasivas, mangetoterapia, termoterapia. También, en la medida en que el dolor y las lesiones me lo permitan, hago ejercicios para mejorar la propiocepción y el equilibrio, para fortalecer y reeducar la musculatura y para mejorar la postura. 
Puedo decir que, a pesar de la progresión de los síntomas del SED (que en mi caso es clarísima), hoy estoy mejor que cuando comencé a hacer mis sesiones diarias de fisio-kinesioterapia en ese centro de rehabilitación hace ya varios años.

Terapia cognitivo conductual: 


Este abordaje es aplicable a todos los pacientes, especialmente en aquellos cuyo dolor es intratable, domina la vida o no responde a los analgésicos u otras intervenciones físicas. A la fecha, no se han realizado ensayos clínicos que demuestren su eficacia en los SED.

Personalmente, intenté una sola vez este tipo de terapia, pero dado hice apenas unas 4 o 5 sesiones, no puedo decir si fue útil o no. No pude darle continuidad al tratamiento por problemas burocráticos con mi obra social (que decidió que no iba a cubrirme las sesiones con el profesional que había elegido, porque no tenía convenio…).

Opciones farmacológicas:


Drogas antiinflamatorias no esteroides (AINEs): 


Pueden ser útiles si el dolor tiene origen inflamatorio. El uso crónico de AINEs se asocia frecuentemente con consecuencias gastrointestinales, renales y hematológicas. También puede empeorar los síntomas del síndrome de activación mastocitaria, que puede ser una comorbilidad en el SEDh.

En mi caso, los AINEs funcionaron muy bien cuando mi dolor articular se debía a lesiones puntuales (esguinces, subluxaciones/luxaciones, tendinitis, bursitis, etc.). Los AINEs me producían reflujo gastroesofágico, que manejé con bastante dignidad con inhibidores de la bomba de protones. Según me explicaron mis médicos, el uso crónico de AINEs muy probablemente haya sido el responsable de mi hepatitis autoinmune y de mi fibrosis hepática. Desde que me diagnosticaron estas dos enfermedades en 2012, tengo prohibidos los AINEs.

Opioides: 


Para el dolor agudo, severo, los opioides pueden ser una opción, pero solo por un período corto. Existe buena evidencia de que el tratamiento a largo plazo con opioides no es una opción viable y puede llevar a una sensibilización central del dolor. Probar con tramadol puede ser una alternativa valiosa para algunos pacientes con SED. El riesgo específico de utilizar opioides en el SEDh se centra en el empeoramiento de los problemas gastrointestinales, como constipación y naúseas, así como el aumento de los síntomas del síndrome de activación mastocitaria.

Personalmente, dado que no puedo utilizar AINEs para el tratamiento del dolor, una alternativa es el uso de opioides. La codeína combinada con paracetamol me ayuda con el dolor de las lesiones puntuales, a menos que tenga inflamaciones importantes. En este último caso, los médicos suelen recurrir a los corticoides de depósito (con todos los efectos secundarios posibles). Para el tratamiento del dolor crónico uso codeína y paracetamol en dosis bajas-intermedias. Teniendo en cuenta que en presencia de dolor crónico, el objetivo es que disminuya a niveles más tolerables (y no que desaparezca por completo, ya que eso es imposible), esta combinación de opioides es relativamente efectiva. El tramadol no es una opción para mí, ya que lo probé hace poco menos de un año, y en pocos días alteró mi hepatograma.

Dosis bajas de antidepresivos tricíclicos, anticonvulsivos, e inhibidores selectivos de recaptación de la norepinefrina:


Estos han demostrado ser efectivos para tratar el dolor neuropático en pacientes sin SED, aunque no se han realizado ensayos en el SEDh que demuestren su eficacia. La preocupación en el SEDh es que al administrarlos para tratar el dolor, puedan empeorar otros síntomas, como los de la Disautonomía.

En mi caso, desde hace unos meses, cuando tengo mucho dolor y/o fatiga, tomo de noche una dosis muy baja (6.25mg) de Amitriptilina (antidepresivo tricíclico), que me ayuda a relajarme y a descansar un poco mejor.

Paracetamol:


Para evitar las consecuencias hematológicas que podrían asociarse a los AINEs.

En mi caso, debido a mi problema hepático, la recomendación de mi gastroenterólogo es no sobrepasar 1,2g/día. De todos modos, no suelo tomar paracetamol solo, sino combinado con codeína (en un mismo comprimido), como comenté más arriba.


Lidocaína tópica:


Para el dolor localizado luego de las subluxaciones, así como para el tejido gingival doloroso. Para el dolor músculo cutáneo: inyecciones con lidocaína 1% en los puntos gatillo

Lamentablemente, la anestesia local no me hace efecto; por esta razón la lidocaína tópica no es una opción para mí.

Nefopam:

Un analgésico potente no derivado de la morfina.

Nunca probé el Nefopam.

Para la dispareunia: 


Lubricantes y/o estrógenos tópicos (dos veces por semana) combinados con ácido hialurónico y bencidamina. En los casos más severos, lidocaína en gel antes del coito.

En mi caso, la dispareunia se relaciona con la sequedad de las mucosas, por el Síndrome de Sjögren, aunque también por la edad (tengo 50 años). Yo uso óvulos con Promestrieno 3 veces por semana.

Dismenorrea:


Puede tratarse con AINEs y a menudo es de corta duración. Las mujeres con dismenorrea cuyos síntomas (articulares) empeoran durante el período peri-menstrual pueden utilizar control hormonal antigonadotrópico, progestinas. Esto podría deberse al hecho de que la agudeza propioceptiva disminuye durante la menstruación.

En mi caso, nunca tuve dismenorrea, aunque sí un empeoramiento de los síntomas articulares (mayor sensación de inestabilidad, mayor frecuencia de subluxaciones y lesiones) en el período premenstrual. El uso de anticonceptivos con estrógeno y progestágeno me ayudó con estos problemas.

Neuroestimuladores transcutáneos (TENS):


Para bloquear las señales de dolor vía la teoría de la compuerta (Gate Control Theory).

Los he usado en algunas de mis sesiones de fisio-kinesioterapia, sobre todo en la zona lumbar, y han sido útiles.

Almohadones y colchones antidecúbito (antiescaras):


Pueden utilizarse para el dolor y el malestar al sentarse/trabajar y para mejorar el sueño.

Nunca he usado colchones antiescaras. Uso un colchón con resortes y doble pillow, y tengo almohadones de diferentes formas (redondos, alargados, rollos) y con distintos rellenos (más blandos, más firmes) que uso para encontrar la posición más cómoda para dormir. En esta nota breve que escribí para la Red EDA, Posiciones adecuadas para dormir, podés ver el tipo de cama y de colchón y algunas posiciones adecuadas para (intentar) lograr un buen descanso a la hora de dormir. 

Para el trastorno propioceptivo subyacente:

Se puede utilizar la compresión; es decir, ropa ajustada, elementos de fisioterapia y plantillas ortopédicas propioceptivas.

En mi caso, en mis sesiones de rehabilitación, entre otros, hago ejercicios para aumentar la propiocepción. También uso diferentes ortesis  y cintas kinesiotape, cuya función es suplir –aunque sea en parte- la disfuncionalidad de mis ligamentos, tendones y músculos (por ejemplo, en mi hombro izquierdo, rodilla derecha y codo derecho, que están muy inestables). 
Con las plantillas no he tenido suerte. Luego de probar varias (recetadas siempre por traumatólogos) de diferentes modelos y materiales, aún no he encontrado ninguna que realmente me haya ayudado a modificar positivamente la marcha o la postura.
Con respecto a la ropa de compresión, recientemente comencé a usar un traje neuromuscular, que realmente me ayuda con la propiocepción (ya hablaré sobre este traje más adelante en alguna entrada de este blog). Antes de usar el traje neuromuscular, las camisetas de compresión, o simplemente la ropa ajustada (por ejemplo, calzas o trusas “modeladoras”) también me ayudaron en la difícil tarea de saber dónde @#~¬& estaban ubicadas mis articulaciones en el espacio.

Distonía:


Se ha descripto en el 54% de los pacientes con SED en un estudio de cohorte de 626 pacientes. El tratamiento con Levodopa/carbidopa o Levodopa 50mg/benserazida 12.5 puede mejorar la distonía, el dolor y la fatiga.

En mi caso no tengo diagnóstico de distonía, aunque me identifico con todos los síntomas que se describen en relación con el SED en este artículo del Dr. Hamonet: Distonía en el Síndrome de Hiperlaxitud Articular (alias Síndrome de Ehlers-Danlos tipo Hiperlaxitud). Dado que todos los estudios neurológicos que me hicieron recientemente (electromiografía, resonancia de encéfalo, electroencefalograma) fueron normales, el neurólogo que consulté por estos problemas no pudo atribuirlos a ninguna enfermedad en particular. Lo que he notado es que el exceso de actividad física, el cansancio y la fatiga se acompañan de un aumento en la frecuencia e intensidad de estos síntomas. Desde que tomo una dosis baja de amitriptilina por la noche como una ayuda para el dolor neuropático, noto que los síntomas no son tan intensos.

La fatiga y el dolor:


Ambas se relacionan cuando se trata de las cuestiones de discapacidad. Ambas disminuyen la calidad de vida y deben evaluarse. Tratar la fatiga trata el dolor y viceversa. La Disautonomía es un factor frecuente en el SED y cuando se trata puede aliviar tanto la fatiga como el dolor.

Totalmente cierto en mi caso, e imagino que en el de muchas otras personas con SED. La relación entre dolor y fatiga es clarísima; podés consultar estos artículos y notas en el sitio web de la Red EDA:
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¿Probaste algunas, o todas estas opciones de tratamiento? ¿Funcionaron para vos? ¿Probaste otras? ¿Con qué resultados? Si querés compartir tu experiencia con el tratamiento del dolor en el SED, podés dejar un comentario al final de la entrada...


Ale Guasp


Referencias:


1) Sacheti A, Szemere J, Bernstein B,Tafas T, Schechter N, Tsipouras P. 1997. Chronic pain is a manifestation of the Ehlers-Danlos syndrome. J Pain Symptom Manage 14:88–93.

2) Mulvey MR, Macfarlane GJ, Beasley M, Symmons DP, Lovell K, Keeley P, Woby S, McBeth J. 2013. Modest association of joint hypermobility with disabling and limiting musculoskeletal pain: Results for a largescale general population-based survey. Arthritis Care Res 65:1325–1333.

3) Voermans NC, van Alfen N, Pillen S, Lammens M, Schalkwijk J, Zwarts MJ, van Rooij IA, Hamel BCJ, van Engelen BG. 2009. Neuromuscular involvement in various types of Ehlers-Danlos syndrome. Ann Neurol 65:687–697.

4) Castori M, Morlino S, Celletti C, Ghibellini G, Bruschini M, Grammatico P, Blundo C, Camerota F. 2013. Re-writing the natural history of pain and related symptoms in the joint hypermobility syndrome/Ehlers-Danlos syndrome, hypermobility type. A

5) Chopra P, Tinkle B, Hamonet C, Brock I, Gompel A, Bulbena A, Francomano C. 2017. Pain management in the Ehlers–Danlos syndromes. Am J Med Genet Part C Semin Med Genet 9999C:1–8.

6) Rombaut L, Malfait F, De Paepe A, Rimbaut S, Verbruggen G, De Wandele I, Calders P. 2011. Impairment and impact of pain in female patients with Ehlers-Danlos syndrome: A comparative study with fibromyalgia and rheumatoid arthritis. Arthritis Rheum 63:1979–1987.

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