7 de noviembre de 2017

Hiperlaxitud, SED y problemas psicológicos/psicosociales: ¿Dónde está la punta del ovillo?

Nota: En muchos de los artículos citados en esta entrada, los autores utilizan la vieja terminología al referirse al Síndrome de Ehlers-Danlos hiperlaxo, y lo consideran sinónimo de Síndrome de Hiperlaxitud Articular o SHA. Con la publicación de los nuevos criterios diagnósticos internacionales para los SEDs en marzo de 2017, el término SHA ha dejado de utilizarse.

Las enfermedades crónicas y los trastornos psicológicos y psicosociales:


Según explica el sitio web de la American Psychological Association en relación con las enfermedades crónicas

Uno de los mayores temores es la incertidumbre asociada con una enfermedad crónica. La enfermedad puede ser esporádica y durar solo un tiempo breve, o puede ser permanente y empeorar gradualmente con el paso del tiempo.
Las enfermedades crónicas pueden forzar muchos cambios de estilo de vida potencialmente estresantes como por ejemplo, dejar de hacer actividades que se disfrutan, adaptarse a nuevas limitaciones físicas y necesidades especiales y pagar medicaciones y servicios de tratamiento costosos.
Incluso la vida diaria puede resultar difícil. Un estudio realizado en pacientes con dolores de cabeza crónicos causados por tensión indicó que experimentaron un menor desempeño en sus trabajos y en su función social, y que tenían una probabilidad de tres a quince veces mayor de ser diagnosticados con ansiedad o trastornos del estado de ánimo.
Con el paso del tiempo, estas tensiones y sentimientos negativos pueden robarle a la persona la energía emocional necesaria para avanzar en la vida. La falta de progreso en su recuperación o el empeoramiento de los síntomas pueden desencadenar pensamientos negativos que aumentan los sentimientos de ansiedad y tristeza, que con frecuencia llevan a la depresión.

Aspectos psicológicos y psicosociales en el Síndrome de Ehlers-Danlos

Los Dres. Brad Tinkle y Carrie L. Atzinger (1) explican que las personas con SED no solo enfrentan las complicaciones de la enfermedad, sino que a menudo también enfrentan la incredulidad de los amigos, la familia o los profesionales médicos. 
La mayoría de las personas con SED se encuentran con profesionales de la salud que no creen que el dolor y/u otros síntomas relacionados con la hiperlaxitud articular sean reales. 
Con frecuencia, el dolor crónico y la discapacidad llevan a la evitación social, a las dificultades en las relaciones, así como a la frustración con el sistema médico en su conjunto. Muchas personas con SED sienten la pérdida de control, por la naturaleza crónica e incapacitante de la enfermedad. El miedo al dolor (ansiedad) durante las actividades de rutina puede resultar en la evitación social o el retraimiento, y por ello, a menudo es difícil mantener un trabajo y ocuparse de una familia o un/a esposo/a. El absentismo en el trabajo frecuentemente crea estrés adicional y puede interferir con el desempeño laboral, el avance y la seguridad financiera, incluyendo la cobertura médica. 

Los Dres. Tinkle y Atzinger señalan que en un estudio realizado en 1993 (2), se encontró que cerca del 70% de las personas con SED tipo Hiperlaxitud tenían trastornos de ansiedad comparados con el 22% hallado en personas con otras enfermedades músculo esqueléticas similares (por ej. Artritis), y que estudios posteriores reafirmaron esta relación entre hiperlaxitud y ansiedad (3, 4; 5, 6).

El trastorno de pánico se asocia a síntomas físicos, como náusea/vómitos, dolor en el pecho, taquicardia y disnea, y según señalan los Dres. Tinkle y Atzinger, también se realizaron estudios en los que se encontró que el trastorno de pánico se correlacionaba fuertemente con el Síndrome de Hiperlaxitud Articular.

En un estudio realizado en 1994 (7), más del 50% de los adultos con SED indicaron haber buscado psicoterapia, a menudo por estrés/ansiedad o depresión. En más de la mitad de los adultos con hiperlaxitud se observó al menos un episodio de depresión mayor. 

Tinkle y Atzinger destacan que, como a menudo se notan poco signos físicos en las personas con SED, la depresión acompañante a veces se confunde como la fuente de las quejas físicas, incluyendo el dolor, la fatiga y el insomnio, pero si se observan cuidadosamente los antecedentes, muchas personas con SED registran que esos síntomas se producen ANTES de los signos de depresión. 
No obstante, una vez que la depresión u otras características psicológicas están presentes, también deben evaluarse como parte del tratamiento general.

La relación entre hiperlaxitud articular y ansiedad


En un artículo de revisión publicado en 2016 (8) los autores explican:

Aunque el vínculo entre la laxitud articular y los trastorno de ansiedad está bien establecido en términos clínicos y epidemiológicos, los mecanismos etiológicos y fisiopatológicos todavía no se conocen con precisión.  Respecto a la etiología, es plausible plantear una vinculación genética ya que ambos trastornos son altamente heredables y además tienen prevalencias muy similares (10-20%) en la población general. Sin embargo, sólo hay un estudio genético (9) en el que se encontró una duplicación en el cromosoma 15 (15q24-q26 denominado ‘DUP25’) común en ambas trastornos aunque los resultados moleculares no han podido ser replicados hasta la fecha. En un estudio de neuroimagen estructural (10) se observaron pequeñas diferencias a nivel cerebral en las áreas implicadas en la regulación de las emociones (*). En un estudio de neuroimagen funcional, se encontró que las puntuaciones de hiperlaxitud articular se asociaron con ansiedad-rasgo y también con respuestas cerebrales más intensas a las visión de caras emocionales en las áreas cerebrales responsables del procesamiento emocional (incluyendo el hipocampo) (11). Es conocido que tanto la percepción como la interpretación de la excitación (“arousal”) fisiológica juega un papel importante en los trastornos de ansiedad (12). Pues esas mismas características también aparecen en las personas con Síndrome de Hiperlaxitud Articular, que presentan una mayor capacidad que los controles para percibir los cambios en el estado fisiológico del cuerpo (interocepción) (11); además son más propensos a experimentar sensaciones somáticas más intensas y perturbadoras (13). En el capítulo de coincidencias hay que añadir también que en ambos trastornos se encuentran frecuentemente manifestaciones de disfunción del sistema nervioso vegetativo, a veces llamado “disautonomía”. Otro posible mecanismo fisiológico común es la mayor intensidad de señales aferentes viscerales que llegan al cerebro, lo cual ha sido extensamente estudiado por Critchley en Brighton (14). Probablemente ese exceso de información o una mayor conciencia corporal se asocia a señales de alarma lo que conduce a un mayor sufrimiento mental y a trastornos psiquiátricos.
(*) Podés leer la traducción al castellano de una nota sobre esta investigación siguiendo este enlace en el sitio web de la Red EDA: La hiperlaxitud articular y el cerebro.

Entonces... ¿el SED se asocia a problemas psicológicos, las personas afectadas solo lucen y se sienten como si los tuvieran, o pueden pasar ambas cosas?...


En el artículo “Psychiatric and Psychological Aspects in the Ehlers–Danlos Syndromes" (15), publicado en marzo de 2017, el Dr. Bulbena y colabs. explican que existen controversias en relación con la psicopatología asociada al SHA/SEDh que deberían evaluarse:

Primero, los pacientes con dolor crónico y una disminución en la funcionalidad a menudo muestran ansiedad y depresión, independientemente del diagnóstico de SEDh.
Otro punto es que el SEDh se asocia a múltiples patologías, como por ejemplo la Disautonomía, lo que provoca un amplio abanico de dolencias físicas que pueden imitar los síntomas de la ansiedad. Por ejemplo, los pacientes con Disautonomía que tienen fluctuaciones intensas en la frecuencia cardíaca podrían diagnosticarse erróneamente como teniendo ataques de pánico. Otro ejemplo podría ser la fatiga extrema producida por la mala arquitectura del sueño en estos pacientes, que podría confundirse con depresión.
La clave está en ser capaces de identificar la causa de la ansiedad y la depresión – si están mediadas centralmente como un trastorno del comportamiento, o si se trata de una manifestación de las enfermedades asociadas.



Otra controversia en el SEDh está en diagnosticar a los niños o sus padres con Trastorno de Conversión o Münchhausen por poder respectivamente. Estos niños a menudo presentan dolor crónico, facilidad para desarrollar moretones, dislocaciones articulares múltiples, dolor abdominal, mareos y fatiga, que pueden ser mal diagnosticados como Trastorno de Conversión o Münchhausen por poder.
El Dr. Richard Barnum (16) publicó recientemente el caso de un niño que tenía SED pero había sido diagnosticado con Trastorno de Conversión, y destacó las consecuencias estigmatizantes de dar el diagnóstico incorrecto en esta población de pacientes.
Es crucial que los médicos realicen una evaluación psicológica de los pacientes con SEDh y estén adecuadamente entrenados en relación con los síntomas articulares y extrarticulares.

En el seminario web “Psychiatric Misdiagnoses in EDS: When is Anxiety not Anxiety?”, el Dr. Alan Pocinki explicaba de qué manera algunos problemas físicos asociados al SED pueden confundirse con problemas psicológicos, haciendo énfasis en la disfunción autonómica:

La disfunción autonómica altera el balance entre el sistema simpático y el parasimpático:
  • La hiperactividad simpática puede agravar el dolor y los problemas con el sueño, y puede imitar la ansiedad, el pánico, e incluso la hipomanía.
  • La sobreactividad parasimpática puede agravar la fatiga y el malestar general.

El Dr. Pocinki explicaba que el tratamiento farmacológico para la ansiedad y los ataques/trastornos de pánico puede agravar algunos síntomas de la disfunción del sistema nervioso autónomo. Por ejemplo, entre los medicamentos para el pánico y la ansiedad, se pueden utilizar las benzodiazepinas (clonazepam y similares), que hacen que te sientas más calmado, pero… pueden provocar fatiga y adormecimiento, pueden provocar o empeorar la depresión y pueden trastornar las funciones cognitivas. 
También pueden emplearse los inhibidores de recaptación de la serotonina, que hacen que te sientas más calmado, menos preocupado, pero… pueden provocar sueño menos profundo, hacer que estés más inquieto, y que tengas náuseas
La Psicoterapia podría ayudarte con el afrontamiento cuando te sentís mal, a reaccionar menos a ciertos elementos estresantes, PERO…

¿Qué pasa si el “pánico” realmente no es “pánico”? ¿Qué pasa si la “ansiedad” no es realmente “ansiedad”? ¿Qué pasa si en realidad todos estos son síntomas de una disfunción autonómica?  Se preguntaba el Dr. Pocinki, y respondía: Entonces, no estarías tratando el problema subyacente; solo estarías enmascarando los síntomas.

De manera similar, el Dr. Pocinki explicaba que los síntomas del trastorno por déficit de atención (TDA) sin hiperactividad pueden asemejar a los de la disfunción del sistema nervioso autónomo. 

El tratamiento del TDA se basa en la psicoterapia, que puede ayudar con el manejo de las actividades diarias; los estimulantes, que pueden ayudar a concentrarse y enfocarse, pero… pueden empeorar la “hiper excitación”, la “ansiedad”, el “pánico”; el aumento de energía es temporal, y la fatiga se puede volver incluso peor; se puede desarrollar dependencia y tolerancia; pueden empeorar los problemas de sueño, los síntomas digestivos, las palpitaciones, etc.

Ahora bien…¿qué pasa si tenés síntomas de TDA solo porque estás agotado?


Entonces, explica Pocinki, no estás tratando realmente el problema subyacente. Solo estás enmascarando los síntomas. Y de hecho, particularmente en relación con el uso de estimulantes, hay buenas chances de que estés haciendo que el problema subyacente empeore.

De manera similar, algunos de los síntomas de la hipomanía (asociada a trastorno bipolar) pueden asemejar a los de la disfunción autonómica. 
El tratamiento de la hipomanía se basa en la utilización de estabilizadores del estado de ánimo y de otros medicamentos, PERO…. explicaba Pocinki, esto nuevamente es tratando los síntomas y no el problema subyacente.

¿Es peor el remedio que la enfermedad…?


El Dr Pocinki explicaba que estos diagnósticos erróneos no solo tratan los síntomas en lugar de los problemas subyacentes. También:
  • Retrasan la posibilidad de un diagnóstico correcto
  • Exponen a los pacientes al riesgo de efectos secundarios de los medicamentos que probablemente no necesitan
  • Aumentan las dudas en las mentes de los pacientes sobre que sus síntomas sean realmente físicos, y no psicológicos
  • Agregan un diagnóstico erróneo en su historia clínica

¡Atención! ¡Esto no quiere decir que los trastornos autonómicos y psiquiátricos no puedan coexistir!


El Dr. Pocinki señalaba que aunque los síntomas autonómicos fácilmente pueden malinterpretarse como síntomas de enfermedades psiquiátricas, especialmente ansiedad, pánico y TDA, y a veces incluso como hipomanía, también es posible que estos problemas coexistan con el SED en algunas personas, y esto hace que su diagnóstico y tratamiento sean aún más complicados.

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Entonces, una vez más, cabe reiterar que es muy importante determinar la causa de los síntomas y problemas de salud que tiene cada persona afectada por SED, para que de ese modo pueda recibir el diagnóstico y el tratamiento adecuados!!

Ale Guasp

Referencias bibliográficas:

1. Ehlers-Danlos Syndromes, Brad Tinkle and Carrie L. Atzinger, En: Cassidy SB, Allanson JE, editores. Management of Genetic Syndromes. 3era ed. 2010. John Wiley & Sons, Inc. 

2. Bulbena A, Duro JC, Porta M, Martin-Santos R, Mateo A, Molina L, Vallescar R, Vallejo J (1993) Anxiety disorders in the joint hypermobility syndrome. Psychiatry Res 4659-68.

3. Martin-Santos R, Bulbena A, Porta M, Gago J, Molina L, Duro JC. 1998.Association between joint hypermobility syndrome and panic disorder. Am J Psychiatry 155:1578–1583.

4. Bulbena A, Agullo A, PailhezG, Martin-Santos R, Porta M, Guitart J, Gago J. 2004. Is joint hypermobility related to anxiety in a nonclinical population also? Psychosomatics 45:432–437.

5. Baeza-Velasco C, Gely-Nargeot MC, Vilarrasa AB, Fenetrier C, Bravo JF. 2011a. Association between psychopathological factors and joint hypermobility syndrome in a group of undergraduates from a French university. Int J Psychiatry Med 41:187–201.

6. Bulbena A, Gago J, Pailhez G, Sperry L, Fullana MA, Vilarroya O. 2011. Joint hypermobility syndrome is a risk factor trait for anxiety disorders: A 15-year follow-up cohort study. Gen Hosp Psychiatry 33:363–370.

7. Lumley MA, Jordan M, Rubenstein R, Tsipouras P, Evans MI (1994) Psychosocial functioning in the Ehlers-Danlos syndrome. Am J Med Genet 53: 149-1 52.

8. Andrea Bulbena- Cabré, Carolina Baeza- Velasco, Guillem Pailhez, Luis M. Martín-López Nuria Mallorquí- Bagué, Antonio Bulbena Vilarrasa. Psicopatología de la hiperlaxitud articular. Cuadernos de Neuropsicología Panamerican Journal of Neuropsychology. Vol. 10: Special Issue (2016), CNPs 

9. Gratacos, M., Nadal, M., Martin-Santos, R., Pujana, M. A., Gago, J., Peral, B., . . . Estivill, X. (2001). A polymorphic genomic duplication on human chromosome 15 is a susceptibility factor for panic and phobic disorders. Cell, 106(3), 367-379.

10. Eccles, J., Iodice, V., Dowell, N., Owens, A., Hughes, L., Skipper, S., . . . Critchley, H. (2014). JOINT HYPERMOBILITY AND AUTONOMIC HYPERACTIVITY: RELEVANCE TO NEURODEVELOPMENTAL DISORDERS. Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry, 85(8), e3. doi:10.1136/jnnp-2014-308883.9

11. Mallorqui-Bague, N., Garfinkel, S. N., Engels, M., Eccles, J. A., Pailhez, G., Bulbena, A., & Critchley, H. D. (2014). Neuroimaging and psychophysiological investigation of the link between anxiety, enhanced affective reactivity and interoception in people with joint hypermobility. Frontiers in Psychology, 5, 1162. doi:10.3389/fpsyg.2014.01162

12. Craig, A. D. (2003). Interoception: the sense of the physiological condition of the body. Current Opinion in Neurobiology, 13, 500-505. 

13. Baeza-Velasco, C., Gely-Nargeot, M. C., Bulbena Vilarrasa, A., & Bravo, J. F. (2011). Joint hypermobility syndrome: problems that require psychological intervention. Rheumatolology International, 31, 1131-1136. doi:10.1007/s00296-011-1839-5

14. Critchley, H. D., Eccles, J., & Garfinkel, S. N. (2013). Interaction between cognition, emotion, and the autonomic nervous system. Handbook of Clinical Neurology, 117, 59-77. doi:10.1016/B978-0-444-53491-0.00006-7

15. Bulbena A, Baeza-Velasco C, Bulbena-Cabré A, Pailhez G, Critchley H, Chopra P, et al. . Psychiatric and psychological aspects in the Ehlers–Danlos syndromes. Am J Med Genet Part C Semin Med Genet2017; 175: 237–45

16. Barnum R. Problems with diagnosing Conversion Disorder in response to variable and unusual symptoms. Adolescent Health, Medicine and Therapeutics. 2014;5:67-71. doi:10.2147/AHMT.S57486.

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