Dolor en el Síndrome de Hiperlaxitud Articular (SHA)

(Extracto del artículo “Joint Hypermobility Syndrome Pain”, Autor: R. Grahame, Current Pain and Headache Reports, 13(6): 427-433, 2009. Traducido por Alejandra Guasp para el blog Genéticamente Incorrecta

Características músculo-esqueléticas en el Síndrome de Hiperlaxitud Articular (SHA) y tratamiento 


El Síndrome de Hiperlaxitud Articular (SHA) se caracteriza por un aumento inherente en la laxitud y fragilidad de los tejidos conectivos. La laxitud articular facilita la hipermovilidad. Como un beneficio inesperado, los mayores rangos de movilidad favorecen la selección para las artes escénicas [McCormack M, Briggs J, Hakim A, Grahame R, 2004]. El precio biológico de este aumento en la flexibilidad es la fragilidad de los tejidos, que subyace a los elementos músculo esqueléticos en el SHA. 

Es más probable que los tejidos como tendones, ligamentos, huesos, cartílagos y piel, que dependen de la considerable resistencia a la tracción de sus componentes de colágeno para su integridad física, tengan más fallas mecánicas en la gente hiperlaxa que en otras personas. 
De manera inevitable, esto tiene su precio para muchos pacientes, que se sienten atraídos por las artes escénicas (u otras actividades físicamente demandantes) en las que las demandas físicas pueden exceder la capacidad del cuerpo para soportarlas [Briggs J, McCormack M, Hakim AJ, Grahame R, 2009]. 

En todos los pacientes con SHA existe una predisposición a las lesiones de tejidos blandos, junto con una deficiencia/incapacidad para sanar, que no solo es lenta, sino que también puede ser incompleta. Por supuesto, el tejido cicatricial está formado por colágeno, lo que explica por qué las cicatrices en los pacientes con SHA generalmente son de mala calidad (por ejemplo, finas, brillantes, y a menudo hendidas debajo de la piel circundante). 

En términos clínicos, el resultado es una tendencia en el paciente a tener esguinces (de tobillo y otros), distensiones/desgarros musculares, lesiones por tracción en la unión de los tendones con el hueso (entesopatías), roturas de meniscos, fracturas por estrés, otras lesiones por sobreuso (por ejemplo, trastornos de las extremidades superiores relacionados con el trabajo y la funcionalidad), y dolor no inflamatorio vertebral y articular, con grados variables de enfermedad degenerativa articular. 

Increíblemente, hasta el 45% de los pacientes derivados a las clínicas reumatológicas satisfacen los Criterios de Brighton, y por ello tienen SHA, indicando que existe un riesgo de encontrar este fenotipo -muy común- en la comunidad en general [Bravo JF, Wolff C: 2006,14 Grahame R, Hakim A, 2006]. 

Generalmente, el SHA se presenta en la infancia, durante la cual se manifiesta como retraso motor, inestabilidad de tobillos, pies planos, torpeza, nerviosismo, y trastorno de coordinación del desarrollo (dispraxia). 
Igual que en los adultos, el SHA también puede progresar hacia un síndrome con dolor crónico [Adib N, Davies K, Grahame R y colabs., 2005]. 

Características neurofisiológicas, neurológicas y neuropsiquiátricas 


En el SHA hay más que vulnerabilidad de los tejidos blandos a las lesiones y a sus consecuencias. Durante las dos décadas pasadas se hizo notorio que los pacientes con SHA también sufren de varias dolencias relacionadas con anormalidades en el sistema nervioso central y periférico. 
Por ejemplo, existe un deterioro significativo (aunque reversible [Ferrell WR, Tennant N, Sturrock RD y colabs., 2004]) de la agudeza propioceptiva articular (*) [Mallik AK, Ferrell WR, McDonald AG, Sturrock RD, 1994], amplificación del dolor, tanto en niños como en adultos [Sacheti A, Szemere J, Bernstein B y colabs., 1997], resistencia a los anestésicos locales [Hakim AJ, Grahame R, Norris P, Hopper C, 2005] y evidencia sustancial de disfunción autonómica (desregulación o disfunción del sistema nervioso autónomo) [Gazit Y, Nahir AM, Grahame R, Jacob G, 2003, Hakim AJ, Grahame R, 2004]. 

(*) La propiocepción es el sentido que nos informa de la posición, orientación y rotación del cuerpo en el espacio, y de la posición y los movimientos de las distintas partes del cuerpo, merced a las sensaciones cinestésicas (o sensaciones de movimiento); los receptores o terminaciones nerviosas de este sentido están localizados en los músculos, tendones, articulaciones y oído interno. 

Más recientemente, se descubrió la dismotilidad pan-intestinal (los músculos intestinales no funcionan como deberían, ocasionando problemas en la velocidad, fuerza o coordinación del intestino), que ocasiona síntomas comúnmente atribuidos al Síndrome de Colon Irritable [Farmer AD, Zarate-Lopez N, Mohammed S y cloabs., 2009]. 

Se ha establecido una relación entre hiperlaxitud y fibromialgia, tanto en adultos como en niños, pero no entre fibromialgia y SHA, definido utilizando los Criterios de Brighton [Acasuso-Diaz M, Collantes-Estevez E, 1998, Gedalia A, Press J, Klein M, Buskila D, 1993]. 

Del mismo modo, se ha establecido una relación entre la fibromialgia (pero no el SHA) y ciertos estados psiquiátricos, incluyendo trastornos de pánico y estados fóbicos [Martin-Santos R, Bulbena A, Porta M y cloabs., 1998]. 

Se ha reportado un vínculo cromosómico entre la hiperlaxitud y estos trastornos psiquiátricos, involucrando una duplicación genómica en el cromosoma 15, pero esto aún no ha sido confirmado [Gratacos M, Nadal M, Martin-Santos R y colabs., 2001]. 

Desde hace mucho tiempo se ha sospechado que los nervios periféricos podrían tener riesgo de lesionarse en la hiperlaxitud articular, por el aumento del movimiento y de la tracción sobre ellos. En la literatura se habían registrado el Síndrome del Túnel Carpiano y Tarsiano en pacientes con hiperlaxitud articular. Un estudio reciente de 55 pacientes con SHA (utilizando los criterios de Brighton para el diagnóstico) mostró una correlación altamente significativa entre la presencia, probada electrofisiológicamente, del Síndrome del Túnel Carpiano y la ocurrencia de SHA [Aktas I, Ofl uoglu D, Albay T, 2008]. 

En los individuos hiperlaxos se producen dolores de cabeza de origen cervical. Un estudio reciente ha arrojado luz sobre el rol de la columna cervical en la patogénesis del dolor de cabeza en las personas hiperlaxas: se encontró que 11 de 12 pacientes en el estudio, con dolores de cabeza persistentes, tenían movimiento vertebral intersegmental excesivo. Los 12 pacientes mostraron evidencia de hiperlaxitud generalizada utilizando la Escala de Beighton. 
Se sugirió que la hipermovilidad de la columna cervical podría ser un factor importante en la patogénesis del dolor de cabeza diario persistente [Rozen TD, Roth JM, Denenberg N, 2006]. 

El dolor de cabeza ortostático (*) recurrente, debido a hipotensión espontánea intracranial, se está reconociendo cada vez más, presumiéndose que el mecanismo es el escape de fluido cerebroespinal desde el espacio subaracnoideo. De 18 pacientes que tuvieron esta presentación en un estudio, no menos de siete (38%) mostraron evidencia de una enfermedad del tejido conectivo, incluyendo algunos tipos de SED. Los autores postularon que el escape desde las membranas durales podría haber resultado de su inherente fragilidad [Schievink WI, Gordon OK, Tourje J, 2004]. 

(*) El dolor de cabeza ortostático es un trastorno en el que la persona desarrolla un dolor de cabeza severo al estar en posición vertical, que se alivia al yacer en posición horizontal. 

El dolor crónico y el Síndrome de Hiperlaxitud Articular (SHA)


Relación: 


El dolor crónico es una característica frecuente en el SHA. De 700 pacientes que realizaron consultas en la Clínica de Hiperlaxitud del autor de este artículo, en el University College Hospital (Londres, Reino Unido), el 26% admitió en la primera consulta que el dolor dominaba su vida (Grahame, datos no publicados). 
Sin embargo, recién en la década pasada se descubrió la existencia de un vínculo entre el SHA y el dolor crónico [Ferrell WR, Tennant N, Sturrock RD y colabs., 2004]. 

La aparición del dolor crónico es generalmente insidiosa, superponiéndose con el patrón del dolor músculo esquelético generalizado que estaba presente con anterioridad. 

El dolor crónico es muy diferente del dolor agudo. A diferencia de su contraparte aguda, el dolor crónico tiene las siguientes características únicas: no puede rastrearse de manera fidedigna hasta una lesión específica; su distribución es difusa, sin conformar patrones anatómicos; puede abarcar el cuerpo entero, la mitad del cuerpo (la parte superior, o inferior, o izquierda, o derecha), o solo un cuadrante; puede acompañarse de disestesia, hiperestesia o alodinia (los puntos dolorosos/sensibles de la fibromialgia), y generalmente es inmune aún a los analgésicos más potentes, incluyendo los opioides. 

En el SHA, el dolor crónico con frecuencia se agrava con cualquier clase de movimiento del cuerpo, de manera que, en forma consciente o inconsciente, el individuo afectado recurre a una estrategia de evitación del movimiento como una forma de evitar el dolor, un proceso llamado kinesiofobia [Vlaeyen JW, Linton SJ, 2000]. Esto tiene el efecto de agravar el desacondicionamiento muscular, que es lo opuesto de lo que requiere una persona cuyas articulaciones son naturalmente inestables debido a la laxitud articular. No es sorprendente que a menudo esto conduzca a estas personas a un espiral descendente de declinamiento funcional y pérdida de la independencia, de la autoestima y de la autoeficacia. 

Esta caída en desgracia del paciente raramente aparece de la nada, y generalmente puede trazarse hacia un cambio en el estilo de vida (por ejemplo, un trabajo o una actividad de esparcimiento nuevos que involucren demandas físicas mayores en el ya comprometido sistema locomotor del paciente), o un evento traumático repentino (por ejemplo, un desafío físico descostumbrado [correr una carrera, realizar mejoras muy ambiciosas en casa] o una lesión [por ejemplo un traumatismo vertebral luego de un accidente automotor]) 

No solo la intensidad del dolor crónico difuso superpuesto aumenta progresivamente con el tiempo, sino que también lo hace en paralelo el nivel de los dolores preexistentes, ya sea que tenga origen en las articulaciones, la columna, o los tejidos bandos.
El nivel de sufrimiento se ve aumentado además, tanto por la fatiga crónica (que puede ser tan debilitante como el dolor mismo), como por la depresión asociada.
Lamentablemente, para muchos pacientes en esta situación, sus médicos pueden no conocer la conexión entre el SHA y estos niveles de dolor, y entonces, o no se les cree o se les dice que “está todo en su cabeza” [Grahame R, 2008].
La patogénesis del síndrome de dolor crónico en el SHA se ilustra en la Figura 1.

Figura 1: La patogénesis del síndrome de dolor crónico en el Síndrome de Hiperlaxitud Articular 



Tratamiento


Hay dos líneas principales en la rehabilitación de los pacientes con SHA con dolor crónico

Primero y principal, está la rehabilitación física para la combinación única de problemas músculo esqueléticos que aparecen en el SHA, desde

  1. laxitud e inestabilidad articular; 
  2. debilidad muscular, que resulta del poco uso de los músculos clave, especialmente de aquellos que controlan la postura de la columna; y 
  3. carencia propioceptiva. 
Esto se consagra en un abordaje novedoso de la rehabilitación en el SHA, que, curiosamente, aún no ha sido bien recibido en los Estados Unidos [Keer R, Grahame R, 2003, Simmonds JV, Keer RJ, 2007, Simmonds JV, Keer RJ, 2008].
En breve, el programa comprende una combinación de ejercicios en conjunción con un programa de acondicionamiento dirigido a revertir el inevitable desacondicionamiento que resulta de la inhibición y la kinesiofobia ocasionados por el dolor [Rozen TD, Roth JM, Denenberg N, 2006], junto con el prudente uso de técnicas de movilización, para restablecer, cuando es posible, los segmentos vertebrales o las articulaciones periféricas que se rigidizaron en forma secundaria respecto de su estado natural hiperlaxo.

Estos abordajes tienen el potencial de rectificar muchos de los defectos mecánicos que presentan los pacientes con SHA en la consulta.. Al hacer esto, pueden aliviarse los síntomas como el dolor articular y vertebral y la estabilidad; al mismo tiempo, se aumentan el estado físico y la resistencia, con una recuperación del sentido de bienestar. 

La segunda línea abarca el uso de un programa de manejo del dolor basado en la metodología de terapia cognitivo conductual. 

Este abordaje se aplica en pacientes cuyo dolor es intratable, que domina sus vidas, y que no responde a los analgésicos y a otras intervenciones físicas, algo que ocurre en muchos pacientes con SHA y dolor crónico.
Su objetivo es permitir que los pacientes manejen (se hagan cargo de) su dolor, para que sean capaces de continuar con sus vidas a pesar de él.
A diferencia de la rehabilitación física que se describió en el párrafo anterior, este abordaje no apunta a eliminar el dolor. En otras palabras, las dos líneas son complementarias una con la otra. 
El programa normalmente lo lleva adelante un psicólogo (con entrenamiento especial en psicología del dolor) a grupos pequeños de pacientes, y trabaja en conjunto con un fisioterapeuta especializado en dolor. Otros miembros del equipo pueden incluir un terapista ocupacional, un enfermero, un farmaceuta, y un médico especialista calificado. 

Los objetivos son mejorar la comprensión del dolor crónico, reducir el sufrimiento relacionado con el dolor, mejorar la comunicación con los demás (en particular en relación con el dolor crónico), retomar actividades valiosas y agradables, mejorar el funcionamiento físico y reducir la discapacidad, mejorar el sueño, y desarrollar formas de manejar los aumentos de dolor [Daniel HC, 2009]. 
Anecdóticamente, muchos pacientes con SHA han obtenido ayuda considerable interviniendo en un programa de manejo del dolor de esta naturaleza.
A la fecha no existen ensayos clínicos sobre su eficacia. 

Referencias bibliográficas: 


  • Grahame R: Hypermobility: an important but often neglected area within rheumatology. Nat Clin Pract Rheumatol 2008, 4:522–524. Este artículo centra su atención en las implicancias de la falta de interés en los problemas relacionados con la hiperlaxitud mostrada por los médicos, incluyendo a los reumatólogos. 
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  • Simmonds JV, Keer RJ: Hypermobility and the hypermobility syndrome, part 2: assessment and management of hypermobility syndrome: illustrated via case studies. Man Ther 2008, 13:e1–e11.
  • Daniel HC: Pain management and cognitive behavioral therapy. In Hypermobility, Fibromyalgia and Chronic Pain. Edited by Hakim A, Keer R, Grahame R. Oxford: Elsevier Limited; 2009. Este libro contiene un capítulo importante que describe el manejo del dolor usando la terapia cognitiva conductual para el tratamiento del Síndrome de Hiperlaxtitud Ligamentaria

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