Hiperlaxitud

(Fuente: "Hypermobility", Reports on the Rheumatic Diseases Series 5 : Hands On, Octubre 2005 : No 7. Autor: Jean Oliver, Fisioterapeuta, Achilles Physiotherapy Clinic, Cambridge. Artículo original -en inglés- disponible en: http://www.arthritisresearchuk.org/health-professionals-and-students/reports/~/media/Files/Education/Hands-On/HO07-Oct-2005.ashx. Traducción: Alejandra Guasp)

Introducción

La hiperlaxitud (HL) –movilidad excesiva- puede producirse en una sola articulación, o puede presentarse en forma generalizada en el cuerpo. Normalmente las articulaciones hiperlaxas no causan problemas, e incluso son ventajosas en deportes como la gimnasia y en profesiones artísticas como el ballet y la música.

Sin embargo, en un porcentaje significativo de gente, las articulaciones hiperlaxas causan síntomas que van desde esguinces/torceduras menores hasta artralgias persistentes y dolor crónico al punto de hacer peligrar la calidad de vida. Dado que con frecuencia no hay signos visibles, la HL es infradiagnosticada como causa de la sintomatología [1].

La HL está determinada genéticamente, y en las personas afectadas, su tejido conectivo es laxo –en particular los ligamentos y las cápsulas articulares. Este tejido conectivo es frágil y se lesiona con más facilidad [2], demorando en sanar más tiempo que el promedio. Ahora existe evidencia de que la propiocepción se ve afectada en algunas articulaciones con HL [3]. Las mujeres están más afectadas que los hombres.

Los pacientes con HL se dividen en dos grupos:

1-Sobreuso/desalineación. Estos pacientes tienen una o varias articulaciones hiperlaxas que sufren las consecuencias del sobreuso o la desalineación, causada por ej., por diferente longitud de las piernas, rotación asimétrica de las caderas o pies planos. Los pacientes con hiperlaxitud experimentan los efectos adversos de la desalineación mucho antes que la gente sin HL.

2-Síndrome de Hiperlaxitud Articular (SHA). Este síndrome fue definido por Kirk y colabs. (en 1967) [4] como laxitud articular generalizada asociada con molestias musculoesqueléticas en ausencia de una enfermedad sistémica. La artralgia es una característica común de este síndrome. El sufrimiento de algunos de estos pacientes es incalculable y su calidad de vida puede estar en peligro a causa del síndrome.

Diagnóstico de la hiperlaxitud

Preguntas a realizar:

El diagnóstico con frecuencia se establece cuando el paciente responde afirmativamente las siguientes preguntas en relación con su infancia y adolescencia [5]:

• ¿Era flexible en su adolescencia? 
• ¿Tuvo algún tipo de problema en las rodillas durante la adolescencia? 
• ¿Era capaz de tocar el piso con las palmas de las manos manteniendo las rodillas rectas? 
• ¿Se le torcían los tobillos con mucha frecuencia? 
• ¿Tuvo “dolores de crecimiento” en las rodillas? 
• ¿Sentía muchos crujidos en sus articulaciones? 
• ¿Era inquieto/nervioso de niño? 
• ¿Tropezaba/se caía con mucha frecuencia siendo niño? 

Síntomas

Dolor y rigidez relacionados con el daño en los tejidos blandos y con las deficiencias en la propiocepción/falta de signos de advertencia. El paciente con frecuencia se alarma por el ritmo con el cual el dolor en una articulación parece “extenderse” a otras áreas del cuerpo; por ej. el paciente puede esguinzarse un tobillo e inmediatamente su rodilla, cadera y espalda se resienten, a medida que su cuerpo intenta compensar el efecto de la lesión. Frases como “siento que me desarmo” y “siento como si no pudiera sostener mi cabeza” expresan la preocupación del paciente, aunque con frecuencia suenan bizarras.

Artralgias, cuya intensidad se ve afectada frecuentemente por las fases del ciclo menstrual y los cambios en el clima [6].

Signos

Las pruebas para medir la HL deberían realizarse de forma rutinaria al examinar pacientes con problemas musculoesqueléticos.

Rango de movimiento. El paciente puede exhibir lo que aparenta ser un rango normal de movimiento; por ej. flexionarse y tocar los dedos de los pies estando de pie sin doblar las rodillas. Sin embargo, a un paciente con HL esto puede resultarle muy limitado, ya que previamente puede haber sido capaz de tocar con las palmas de las manos en el piso. No obstante, el paciente manifestará sentirse rígido.

Se han desarrollado muchas escalas para diagnosticar el Síndrome de Hiperlaxitud Articular, siendo la más conocida la Escala de 9 puntos de Beighton. Aunque esta escala incluye la hiperflexión de la columna y la abducción del pulgar con hiperflexión de la muñeca, 2 indicadores de la HL, de hecho muchos pacientes con HL podrían obtener un puntaje de 0 en este test, porque incluye muy pocas articulaciones. Por esta razón, el grupo de la Sociedad Británica de Reumatología interesado en la hiperlaxitud propuso el uso de los Criterios de Brighton para ayudar a establecer el diagnóstico. Es importante destacar que esta escala de medición nos recuerda que los órganos pueden estar involucrados; por ejemplo:

• Derrames articulares – a veces, aunque no siempre, en el estado agudo 
• Facilidad para la equimosis 
• Estrías 
• Venas varicosas 
• Hernias 
• Factores de riesgo 
• Ejercicio físico desacostumbrado 
• Cambios en la ocupación/estudio; ej. cambiar a un trabajo de oficina que involucre estar mucho tiempo sentado, o durante el tiempo de pre-examen 
• Período premenstrual 
• Embarazo (por efecto de la hormona relaxina) 
• Ganancia rápida de peso 
• Movimientos repetitivos 
• Desalineación (ósea/postural) 
• Clima frío (por lo general) 
• Sandalias o zapatos que carezcan de soporte 
• Dormir boca abajo (afecta al cuello) 

Hiperlaxitud en niños y adolescentes

Los síntomas por lo general comienzan durante el crecimiento repentino de la adolescencia -en las rodillas o la columna- pero pueden presentarse mucho tiempo antes. Al comienzo aparecen luego de la actividad -deportes, o caminata- o luego de estar sentados por un período prolongado.

Los niños con HL pueden verse como perezosos, o como si estuvieran intentando evitar ir a las clases de gimnasia.

Con frecuencia son inquietos y se sientan en posiciones retorcidas, para intentar ganar estabilidad.

Los problemas con la escritura son comunes; cuando pasan de usar lápices de agarre grueso a lapiceras más finas experimentan dificultades para sostenerlas. Algunos niños tienen dispraxia (falta de coordinación del movimiento).

Hiperlaxitud en adultos

La HL en hombres se reconoce con más dificultad, porque la masa muscular reduce el rango de movimiento articular. La explicación convencional para las diferencias clínicas observadas entre hombres y mujeres es el efecto de las hormonas femeninas en el colágeno (y los músculos).

La gente con HL que trabaja en computadoras o que realiza tareas repetitivas tiene un riesgo mayor de padecer el síndrome de las extremidades superiores relacionado con el trabajo (en inglés “work-related upper limb syndrome”), antes conocido como “lesiones por esfuerzos repetitivos”, en las manos, muñecas y antebrazos, que pueden aparecer de manera imprevista, sin ningún signo de aviso.

Aunque el rango de movimiento disminuye con la edad, algunas personas mayores con HL aún mantienen una flexibilidad impresionante, siempre y cuando la patología no haya provocado la rigidez de sus articulaciones.

Diagnóstico diferencial

• Artritis reumatoide 
• Artritis idiopática juvenil [7,8] 

Patología

Aunque las siguientes patologías no se presentan de manera exclusiva en quienes tienen HL, se dan con mayor frecuencia en la gente hiperlaxa:

EN LOS PIES: eversión calcánea excesiva y pie plano

• Esguinces de tobillo 
• Hallux valgus (“juanetes”) u osteoartritis (OA) de la 1era articulación metatarsofalángica 
• Dolor en el talón: fascitis plantar 

EN LAS RODILLAS: hiperextensión

• Dolor en la parte media de la rodilla 
• Dolor anterior (condromalacia rotuliana) 
• Rupturas del ligamento cruzado anterior 
• Derrames articulares 

EN LAS CADERAS: anteversión (anteversión femoral -al estar de pie la rótula se orienta hacia adentro):

• Crujidos en las caderas 
• Bursitis del trocánter 
• Asociada con dolor en la parte baja de la espalda/zona pélvica e incapacidad de permanecer de pie por períodos prolongados 

EN LA ZONA LUMBAR: incremento de la lordosis lumbar – en adolescentes, habilidad para tocar con la palmas de las manos en el piso en flexión anterior y/o en hiperexetensión

• La zona lumbar muestra estrechamiento de los discos y artrosis de las facetas articulares 
• Defectos en el pars articularis/espondilolistesis [10] 
• Estenosis espinal (estrechamiento del canal medular en un segmento concreto disminuyendo el espacio disponible para la médula y la raíz espinal) 

EN LA PELVIS:

• Inestabilidad de la articulación sacroilíaca o hipomovilidad, especialmente durante el embarazo 
• Diastasis (separación) de la sínfisis púbica 
• Debilidad de los músculos del piso pélvico/prolapso uterino 

EN EL ÁREA TORÁCICA DE LA COLUMNA: Rigidez, escoliosis

La zona torácica de la columna es con frecuencia la primera zona que se torna rígida

EN EL CUELLO: inclinación de la cabeza hacia adelante

• Episodios agudos de tortícolis 
• Susceptibilidad para sufrir traumatismos cervicales 
• Dolor de cabeza, con frecuencia asociado con tensión del ligamento amarillo al flexionar el cuello 
• Discos cervicales con atrapamiento de las raíces de los nervios 

EN LA ARTICULACIÓN TEMPOROMANDIBULAR

• Crujidos y subluxación/dislocación 

EN LAS MANOS: excesivas abducción del pulgar y flexión de la muñeca

• OA de la articulación metacarpofalángica del pulgar 
• Esguinces repetitivos 

EN LOS CODOS: Hiperextensión

• Codo del tenista (epicondilitis lateral) 
• Codo del golfista (epicondilitis medial) 

EN LOS HOMBROS: Hiperextensión, rotación externa excesiva

• Tendinitis del manguito rotador 
• Subluxación/dislocación de la articulación glenohumeral 
• Crepitaciones durante el movimiento escapular 
• Aspectos psicológicos

Se ha encontrado una mayor incidencia de ataques de pánico y ansiedad en las personas con HL [11]. A muchos pacientes con HL, erróneamente, se los considera neuróticos o en el mejor de los casos de estar exagerando sus síntomas.

Investigaciones

Las radiografías y las resonancias magnéticas con frecuencia son negativas en el estado agudo, pero pueden mostrar osteoartritis prematura en pacientes que están entrando en su madurez.

Tratamiento

La tranquilidad es de extrema importancia, y el paciente se sentirá aliviado al saber que al menos hay un diagnóstico que explica sus síntomas y que la enfermedad no pone en peligro su vida. Desde el principio, debe enfatizarse la importancia del manejo personal, pero el paciente (y en ocasiones su familia) necesitarán una guía y cierto monitoreo inicial. También puede ser necesario el tratamiento periódico para los episodios agudos. Un número cada vez mayor de fisioterapeutas están tomando experiencia en el tratamiento de la hiperlaxitud, pero es fácil exacerbar los síntomas del paciente si el terapeuta no está familiarizado con la HL.

• Descanso 
• En el corto plazo – para los episodios agudos de lesiones de tejido blando. 
• Revisiones de alineamiento con el podólogo o fisioterapeuta 
• Corrección con plantillas y ortesis si fuera necesario. 

Fisioterapia

Para enseñar el manejo personal y el cuidado de la espalda.

El ejercicio conforma la base del tratamiento, en particular la re-educación de los músculos estabilizadores profundos de las articulaciones afectadas y los músculos del piso pélvico. Algunos pacientes pueden ser capaces de progresar y unirse a una clase de ejercicios Pilates, mientras a otros les resultará mejor la natación/hidroterapia o los ejercicios con pelotas de gym ball. Los ejercicios aeróbicos con frecuencia están contraindicados.

Regular las actividades es esencial porque los pacientes con HL con frecuencia no detectan los signos de sobreuso y sufren con retraso las consecuencias de la sobre-actividad.

Estiramiento luego de la entrada en calor; el estiramiento suave de los músculos superficiales al extremo del rango de movilidad alivia el dolor. Debe evitarse el sobre-estiramiento. El Hatha yoga (realizado en forma suave) ayuda con los problemas menores. El estiramiento antes de irse a dormir ayudará a aliviar la rigidez matinal a la hora de vestirse.

Entrenamiento balanceado (en inglés “balance traininig” ), incluyendo Tai-Chi.

La movilización pasiva para el alivio sintomático, especialmente en áreas difíciles de alcanzar para el paciente, como la zona torácica de la columna. La manipulación repetida es dañina y crea dependencia del fisioterapeuta.

El consejo ergonómico, especialmente en relación con el trabajo con computadoras

La técnica Alexander

La corrección de la postura mediante el feedback sensorial. La técnica funciona mejor con aquellos pacientes reflexivos y se puede enseña mejor cuando el paciente no tiene dolor.

Medicación

La utilidad de las drogas para controlar el dolor en los pacientes con HL es limitada.

Analgésicos. Paracetamol con o sin codeína es la primera opción. Los AINES/COX-2 (antiinflamatorios no esteroides/ inhibidores de la ciclooxigenasa 2) deberían reservarse para situaciones en las que se sospecha inflamación, especialmente en vista de la revisión reciente de los COX-2 realizada por la Agencia Europea de Medicamentos (EMEA) [12] y la revisión en curso sobre los AINES. Los parches de opioides son una alternativa a los analgésicos simples o compuestos.

Inyecciones locales de corticoides. Pueden ser útiles, especialmente para el dolor en el trocánter en pacientes con caderas hipermóviles. Con frecuencia vale la pena inyectar en las rodillas tan poco como sea posible para disminuir el riesgo de dependencia y los riesgos de debilitamiento del colágeno, pero eliminando los grandes derrames.

Manejo del dolor y control/manejo personal

La mayoría de las organizaciones de cuidado primario de la salud tienen o designarán profesionales para el manejo del dolor. Los pacientes con HL podrían obtener beneficios realizando una consulta.

Grupos de apoyo

En este artículo de origen británico, se cita el grupo de apoyo de la Asociación Síndrome de Hiperlaxitud de Inglaterra, www.hypermobility.org.

Pronóstico

Cuanto más temprano se realice el diagnóstico de HL, más efectivos serán los resultados del tratamiento. Muchos síntomas de las articulaciones hiperlaxas (especialmente si se asocia la mala alineación) pueden ser manejados con éxito si el paciente accede a reducir su peso, a corregir su alineación, a hacer ejercicio y a modificar su estilo de vida. Sin embargo, luego de una lesión el ritmo de recuperación es menor que el promedio, y esto es particularmente notorio luego de accidentes de tránsito y de las lesiones por esfuerzos repetitivos. Es probable que la HL predisponga a la osteoartritis prematura. Una minoría de los pacientes sufrirá de artrosis severa en muchas articulaciones.

Lectura adicional

• Keer R, Grahame R (ed). Hypermobility syndrome: recog- nition and management for physiotherapists. Edinburgh/ London/New York: Butterworth–Heinemann; 2003.
• Bird HA. Heritable collagen disorders. Reports on the Rheu- matic Diseases (Series 5), Topical Reviews 5. Arthritis Research Campaign; 2005 Feb.
• Bird HA. Joint hypermobility in children. Rheumatology 2005;44(6):703-4.
• Joint hypermobility. Information Booklet (for patients). Arthritis Research Campaign; 2005.
• Beighton P, Solomon L, Soskolne CL. Articu lar mobility in an African population. Ann Rheum Dis 1973; 32(5):413-8
• Grahame R, Bird HA, Child A, Dolan AL, Edwards-Fowler A, Ferrell W et al. The revised (Brighton 1998) criteria for the diagnosis of benign joint hypermo- bility syndrome (BJHS). J Rheumatol 2000;27(7):1777-9

Referencias

1. Beighton P, Grahame R, Bird H. Hypermobility of joints. 3rd edn. London: Springer–Verlag; 1999.

2. Grahame R, Jenkins JM. Joint hypermobility – asset or liability? A study of joint mobility in ballet dancers. Ann Rheum Dis 1972; 31(2):109-11.

3. Hall MG, Ferrell WR, Sturrock RD, Hamblen DL, Baxendale RH. The effect of the hypermobility syndrome on knee joint proprio ception. Br J Rheumatol 1995;34(2):121-5.

4. Kirk JA, Ansell BM, Bywaters EG. The hypermobility syndrome: musculoskeletal complaints associated with generalized joint hy- permobility. Ann Rheum Dis 1967;26(5):419-25.

5. Oliver J. Hypermobility: recognition and management. In Touch (The Journal of the Organisation of Chartered Physiotherapists in Private Practice) 2000;94(2):9-12.

6. Grahame R. Hypermobility syndrome. Reports on the Rheumatic Diseases (Series 2), Topical Reviews 25. Arthritis & Rheumatism Council; 1993 Sept.

7. Bird HA, Wright V. Joint hypermobility mimicking pauciarticular juvenile polyarthritis. Br Med J 1978;2(6134):402-3.

8. Bird HA. Joint hypermobility in children. Rheumatology 2005;44(6): 703-4.

9. Oliver J. Back in line. Oxford: Butterworth–Heinemann; 1998.

10. Morgan AW, Gibbon W, Bird HA. A controlled study of spinal laxity in subjects with joint hyperlaxity and Ehlers Danlos syndrome. Br J Rheumatol 1997;36 Suppl 1:59(S136).

11. Bulbena A, Duro JC, Porta M et al. Anxiety disorders in the joint hypermobility syndrome. Psychiatry Res 1993;46(1):59-68.

12. European Medicines Agency (EMEA) website: www.emea.eu.int.

Comentarios del Dr. Howard Bird (reumatólogo británico experto en hiperlaxitud) acerca de este artículo:

Este artículo proporciona consejos prácticos exhaustivos desde la perspectiva de la fisioterapia.

De manera interesante, se toman en consideración algunas articulaciones (por ej. el tobillo) que efectivamente son importantes, aunque habían quedado afuera de las escalas de medición convencionales.

Debería recordarse que las articulaciones hiperlaxas adyacentes con frecuencia se complementan unas con otras.

En las ilustraciones se muestran la hiperflexión e hiperextensión de la columna; es decir, se refleja tanto la laxitud de la cadera como de la columna.

También debería recordarse que la hiperlaxitud extrema localizada en una sola articulación, tal vez como resultado de una anormalidad ósea o de una neuropatía, puede provocar tantos problemas como un síndrome más generalizado.

El médico con frecuencia está más consciente que el fisioterapeuta de las implicancias de la laxitud relacionada con el colágeno en los órganos, además de las articulaciones.

Estos pacientes pueden tener soplos en el corazón, un severo fenómeno de Raynaud y asma, además de las características mencionadas en este artículo.

Es por esto que se han propuesto los Criterios de Brighton, que aunque incorporan la Escala de Beighton, también permiten incluir pacientes basándose en la presencia de síntomas en los órganos o en la hiperlaxitud extrema localizada en un pequeño número de articulaciones.

Aunque el espectro del síndrome (benigno) de hiperlaxitud familiar (Nota: nombre alternativo a "Síndrome de Hiperlaxitud Ligamentaria") indudablemente representa a la mayoría de los pacientes descriptos en este artículo, el médico también puede encontrar un pequeño número de pacientes en los que la hiperlaxitud es una característica de una anormalidad hereditaria del tejido conectivo mucho más seria, tal como el Síndrome de Ehlers-Danlos, el Síndrome de Marfan o la Osteogénesis Imperfecta. Éstas enfermedades tienen varios problemas adicionales, específicos para cada una, que requieren consejo especializado.

Como ejemplos extremos, pueden estar asociadas con mortalidad materna y fetal durante el embarazo o al momento del parto y con accidentes vasculares a edad temprana.

Los pacientes además preguntan acerca de analgésicos para controlar el dolor. La actividad de manejo personal descripta siempre debería realizarse antes de recurrir a las drogas, pero una gran cantidad de pacientes aún así necesitarán analgésicos de soporte para controlar sus síntomas y permitirles una calidad de vida razonable.

Los AINES, sensatamente, se restringen al uso a corto plazo para calmar episodios de inflamación que a veces aparecen luego de una dislocación traumática. Yo estaría menos contento con el uso regular de inyecciones de corticoides locales, ya que tienen el efecto secundario de reducir el contenido de colágeno dentro de la cápsula articular y de ese modo pueden agravar la hipermovilidad.

El artículo hace una importante acotación acerca de que el movimiento puede agravar la hiperlaxitud. Yo veo muchos “síndromes por sobreuso” en mi clínica de hiperlaxitud, presumiblemente porque se necesita trabajo muscular extra para estabilizar una articulación hiperlaxa antes de poder utilizarla.