Trastornos con hiperlaxitud – una actualización para médicos

(Traducción de la nota "Hypermobility Disorders – An Update for Clinicians", escrita por el Dr. Alan Hakim para la Asociación de Síndromes de Hiperlaxitud del Reino Unido, HMSA. Traducida por Alejandra Guasp)

Este artículo es un resumen de muchos de los problemas que pueden presentarse en los trastornos con hiperlaxitud y una actualización de la terminología que surge como consecuencia de los Criterios Internacionales para los Síndrome de Ehlers-Danlos 2017. 

Este artículo está escrito principalmente para médicos no especialistas, pero también es apropiado para personas sin formación, pero con conocimientos básicos. 

Deliberadamente presentamos la información con ilustraciones, para destacar los mensajes y consejos clave, y citamos artículos recomendados, en caso de que el lector desee obtener más detalles.

¿Por qué buscar la hiperlaxitud?

1. Puede explicar muchos síntomas músculo-esqueléticos y la pérdida de la función física:

• Pueden producirse lesiones aisladas o generalizadas y recurrentes, en las articulaciones, los ligamentos, los tendones y otros tejidos blandos alrededor de las articulaciones
• Puede aparecer dolor articular agudo y crónico, y síntomas neuropáticos
• Puede haber inestabilidad asociada, que conduzca a subluxaciones y dislocaciones, o listesis vertebral, y/o una mala propiocepción, que aumenta el riesgo de lesiones
• Puede estar seriamente comprometida la capacidad de realizar actividades de la vida diaria, o el ejercicio, o la escolaridad o el trabajo

2. Puede estar asociada a un síndrome de dolor o de fatiga crónico, necesitando la adaptación de los tratamientos para tener en cuenta la hiperlaxitud/la inestabilidad articular

3. Existe un reconocimiento creciente de una asociación con otros problemas, como por ejemplo: 

• Síntomas cardiovasculares y disautonómicos (taquicardia, hipotensión, síncope)
• Disfunción intestinal mecánica y neuropática (hernia, reflujo, intestino perezoso y constipación, e inflamación crónica (incluida la activación mastocitaria)
• Miopía, astigmatismo
• Mala respuesta a la anestesia local
• Debilidad en el piso pélvico, prolapso rectal y/o uterino, inflamación crónica de la vejiga
• Influencia de la progesterona – empeoramiento de los síntomas músculo-esqueléticos; también ciclos menstruales intensos y dolorosos y
• Trastornos de ansiedad, como trastornos de pánico y agorafobia

4. Puede haber un trastorno hereditario del tejido conectivo que explique problemas como:

• Fracturas múltiples
• Mala cicatrización de las heridas, equimosis, cicatrización atrófica o cicatrices finas, estrías excesivas
• Problemas visuales – cataratas, desprendimientos de retina
• Patologías en las válvulas del corazón y arteriales vasculares como disecciones/aneurismas
• Rupturas espontáneas de las vísceras

Identificación de la hiperlaxitud

Es importante notar que la hiperlaxitud puede ser localizada (en una o dos articulaciones), periférica (en los dedos de las manos y de los pies), o generalizada. Se recomienda que los médicos usen un goniómetro para medir el rango de movimiento de las articulaciones.

También es importante notar que, aunque hay herramientas de evaluación para la hiperlaxitud articular generalizada, como la Escala de Beighton, deberían evaluarse también articulaciones no incluidas en esta escala, particularmente si son áreas de dolor/lesiones. Por ejemplo, el hombro, la cadera y el tobillo son sitios frecuentes de dolor e inestabilidad, pero no están incluidos en la escala de Beighton. En esas situaciones, utilizar solamente la escala de Beighton para decidir si la hiperlaxitud podría explicar el cuadro que presenta un paciente es inadecuado.

También debería tenerse en cuenta que una articulación lesionada podría aparentar tener un rango de movimiento “normal”; es decir, hay que tener cuidado con las articulaciones hiperlaxas rígidas.

Las dos herrramientas que se utilizan frecuentemente para evaluar la hiperlaxitud articular generalizada son la escala de Beighton y el Cuestionario de 5 puntos. Los especialistas e investigadores también usan otras herramientas, como la escala de Contompasis.

Escala de Beighton

Figura 1. Maniobras para establecer el puntaje 

Se reúne un máximo total de 9 puntos a partir de las 5 maniobras que comprenden:

1. Dorsiflexión pasiva de los dedos meñiques de más de  90° – 1 punto por cada mano
2. Aposición pasiva de los pulgares a la cara flexora del antebrazo. Un punto por cada pulgar
3. Hiperextensió de los codos de más de 10° – 1 punto por cada codo
4. Hiperextensión de las rodillas de más de 10° – 1 punto por cada rodilla
5. Flexión del tronco hacia adelante con las rodillas completamente extendidas, de manera que las palmas de las manos descansen en el piso. 1 punto

Créditos de la imagen: Nota "Hypermobility Disorders – An Update for Clinicians", escrita por el Dr. Alan Hakim para la HMSA

Cuestionario de 5 puntos para detectar la hiperlaxitud:

1) Podés (o pudiste alguna vez) tocar el piso con las palmas de las manos sin flexionar las rodillas?

2) Podés (o pudiste alguna vez) doblar tu pulgar hasta tocar el antebrazo?

3) Durante tu infancia, divertías a tus amigos contorsionando tu cuerpo de maneras extrañas o haciendo "splits" (apertura de piernas)?

4) Durante tu infancia o adolescencia te dislocaste el hombro o la rótula más de una vez?

5) Considerás que sos una persona muy flexible?

Diez cosas a explorar en el consultorio, que pueden comenzar a identificar un trastorno (o enfermedad) relacionado con la hiperlaxitud

Estas cosas son una sugerencia- el comienzo de una investigación que debería llevar a una evaluación más detallada. 
Puede haber muchas razones por las que ciertos síntomas están presentes. 
No es apropiado asumir que siempre están asociadas a un trastorno relacionado con la hiperlaxitud. 
Deberían evaluarse en sí mismas y tratarse como corresponde, pero de igual manera, podrían aparecer síntomas múltiples de esta naturaleza por una enfermedad más importante que podría no reconocerse si cada problema se trata de manera aislada.

• ¿Sentís que tus articulaciones se tuercen o lesionan con facilidad? ¿Sentís que algunas articulaciones se salen y vuelven a su lugar? ¿Cuáles?
• ¿ Te salen moretones con mucha facilidad, o has notado cicatrices ensanchadas, o muchas estrías en diferentes partes del cuerpo? ¿Has notado que (o pensás que) tu piel es más elástica que la de otras personas?
• ¿Te sentís cansado (física o mentalmente) en forma constante, quizás no revitalizado después de dormir?
• ¿Tenés mucha acidez/reflujo estomacal, náuseas o constipación – tal vez intolerancias alimentarias múltiples? ¿Tenés alguna hernia?
• ¿Regularmente notás que tu corazón late más rápido, o que estás mareado, como si estuvieras por desmayarte? ¿Cuándo te pasa esto?
• ¿Tenés problemas urinarios? ¿Quizás dificultades para orinar o para controlar la orina, y/o sensaciones reiteradas de dolor/ardor?
• ¿Notás que tus síntomas empeoran durante el tiempo de tu período menstrual?
• ¿Considerás que tenés ansiedad o depresión? ¿Por qué pensás que te pasa eso?
• ¿Hay algún antecedente en tu familia de problemas similares, o incluso de problemas oculares, vasculares o intestinales?
• ¿Hay algún otro síntoma o problema que te preocupe?

Los diagnósticos más frecuentes – La terminología de 2017 para los Trastornos del Espectro Hiperlaxo y el Síndrome de Ehlers-Danlos hiperlaxo (SEDh)

El diagnóstico más frecuente para las enfermedades relacionadas con la hiperlaxitud es lo que anteriormente se llamaba Síndrome de Hiperlaxitud Articular (SHA). 
Los criterios diagnósticos para el SHA alcanzaban a un amplio grupo de pacientes, algunos de los cuales tenían signos y síntomas que también podían describirse como la variante Hiperlaxitud del Síndrome de Ehlers-Danlos (SED-H). Por eso, apareció cierta confusión sobre la terminología utilizada en el SHA/SED-H.

La clasificación internacional de los SED 2017 apunta a ocuparse de esto, dándole mayor claridad a los criterios para el SEDh.
El término SHA se ha dejado de usar.
Aquellas personas con problemas relacionados con la hiperlaxitud, que no tienen SEDh, ni ninguna otra enfermedad hereditaria del tejido conectivo (EHTC), ahora reciben el diagnóstico de Trastorno del Espectro Hiperlaxo, y sus problemas individuales se describen y se tratan de acuerdo a esto.

Figura 2 –Esquema que describe la relación entre los trastornos del espectro hiperlaxo y el Síndrome de Ehlers-Danlos hiperlaxo (SEDh)

El consorcio internacional de la Sociedad de Ehlers-Danlos buscó responder estas preguntas.

En la zona de más a la izquierda, la persona es hiperlaxa y está bien, sin que le pase nada más.

A la derecha de la línea discontinua están las personas con SEDh, definido con los nuevos criterios. 

A la izquierda de la línea discontinua, o sea, para quienes no cumplen con los nuevos criterios (ni tienen ninguna otra enfermedad), ahora usamos el término Trastorno del Espectro Hiperlaxo: son personas que tienen sus propios grupos de problemas debido a su hiperlaxitud, pero que no tienen SEDh.

Créditos de la imagen: Nota "Hypermobility Disorders – An Update for Clinicians", escrita por el Dr. Alan Hakim para la HMSA

Utilizando los criterios de 2017 para el diagnóstico del SED hiperlaxo (SEDh), una persona debe completar 3 dominios (Tabla 1). En el segundo dominio debe completar al menos 2 de los 3 descriptores (A, B y C) alcanzando puntajes suficientes cuando sea relevante. Los dominios se resumen abajo.

Tabla 1: Criterios de 2017 para el diagnóstico del SED hiperlaxo (SEDh)

Dominio 1: 

Hiperlaxitud articular generalizada (HAG) (establecida usando la escala de Beighton o el cuestionario de 5 puntos)

Dominio 2:

(A) Signos en la piel o la fascia y/o problemas en el piso pélvico y/o características marfanoides (con al menos 5 de todas las características mencionadas más abajo)

(B) Antecedentes familiares

(C) Al menos una de las 3 siguientes presentaciones:

• Dolor músculo-esquelético en dos o más extremidades, recurriendo diariamente durante al menos 3 meses
• Dolor crónico, generalizado, durante 3 meses o más
• Dislocaciones articulares recurrentes o inestabilidad articular franca, en ausencia de traumas, según lo siguiente:

a) Tres o más dislocaciones atraumáticas en la misma articulación o dos o más dislocaciones atraumáticas en dos articulaciones diferentes ocurriendo en momentos diferentes
b) Confirmación médica de inestabilidad articular en 2 o más sitios, no relacionada con traumas

Dominio 3:

Ausencia de cualquier otra enfermedad hereditaria del tejido conectivo, incluidas otras variantes del SED 

Las características que constituyen el Dominio 2 (A) son:

Piel/fascia

• Piel inusualmente suave o aterciopelada
• Piel levemente hiperextensible
• Estrías inexplicables, sin un antecedente de cambios importantes en el peso
• Pápulas piezogénicas bilaterales en los talones
• Hernias abdominales recurrentes o múltiples (por ejemplo, umbilical, inguinal, crural)
• Cicatrización atrófica que involucre al menos dos sitios y sin la formación de verdaderas cicatrices papiráceas y/o hemosiderósicas, como las que se observan en el SED clásico
• Prolapso del piso pélvico, rectal y/o uterino en niños, hombres o mujeres nulíparas, sin antecedentes de obesidad mórbida u otras enfermedades predisponentes

Características marfanoides:

• Apiñamiento dental y paladar alto o estrecho
• Aracnodactilia, definida por uno o más de los siguientes: (i) signo de la muñeca positivo (signo de Steinberg) en ambos lados; (ii) signo del pulgar positivo (signo de Walker) en ambos lados 
• Relación envergadura-altura ≥1.05
• Prolapso de válvula mitral (PVM) leve o más importante, basado en criterios ecocardiográficos estrictos
• Dilatación de la raíz aórtica con score Z >+2

También debe tenerse en cuenta que podría estar presente otra enfermedad hereditaria del tejido conectivo (Figura 3). Si hay alguna duda con respecto a esto, debería derivarse al paciente con un experto, y las evaluaciones adicionales podrían incluir, por ejemplo, los estudios vasculares por imágenes, una revisión oftalmológica y un estudio genético.

Figura 3 – Las relaciones entre las enfermedades hereditarias del tejido conectivo más comunes

Enfermedades Hereditarias del Tejido Conectivo

En color negro: Síndrome de Ehlers-Danlos hiperlaxo (no tiene gen asociado)

En color rojo oscuro: Síndrome de Marfan (genético)

En color rojo claro: Síndrome de Loeys-Dietz (genético)

En color lila: Símndrome de Stickler (genético)

En color gris: Osteogenesis Imperfecta (genético)

En color beige: Síndrome de Ehlers-Danlos (genético)

En color naranja: Pseudoxanthoma y otros

Créditos de la imagen: Nota "Hypermobility Disorders – An Update for Clinicians", escrita por el Dr. Alan Hakim para la HMSA

Investigaciones y tratamiento en el Trastorno del Espectro Hiperlaxo y en el Síndrome de Ehlers-Danlos hiperlaxo (SEDh)

Los problemas de estos pacientes pueden ser variados. Las áreas que con más frecuencia deben investigarse incluyen:

Análisis de sangre para investigar los problemas músculo esqueléticos y la fatiga: 

• Si hay preocupación de que el dolor articular y/o muscular pueda deberse a una enfermedad inflamatoria o autoinmune, deberían realizarse los análisis de sangre pertinentes. 
• Podría ser necesario excluir causas hematológicas, endocrinas y metabólicas para la fatiga.

Estudios por imágenes neuromusculares:

• Las radiografías, el ultrasonido, las RMN, las imágenes de las articulaciones/los tejidos blandos pueden ayudar a determinar si existen daños inflamatorios o mecánicos, pinzamientos en una articulación o en un nervio, o si se está produciendo una subluxación/listesis. 
• Los problemas neuropáticos podrían necesitar estudios por imagen del sistema nervioso central; los estudios periféricos incluyen electromiografías y estudios de conducción nerviosa.

Ecocardiografía: 

Si se encuentra algún problema durante el examen físico, o como parte de la evaluación diagnóstica para el SEDh y otras EHTC.

Investigaciones intestinales y uroginecológicas:

• Análisis para detectar Helicobacter pylori, celiaquía, sobrecrecimiento bacterial
• Endoscopía del tracto gastrointestinal superior o inferior y pruebas intestinales funcionales
• Puede ser necesario realizar estudios urodinámicos, una cistoscopía y/o una histeroscopía para delinear el problema 

Las áreas más frecuentes de tratamiento incluyen:

• Terapias físicas (Engelbert et al, 2017)
• Manejo del dolor (Chopra et al. 2017)
• Tratamiento de la ansiedad y de los estados de ánimo (Bulbena et al. 2017)
• Fatiga (Hakim et al. 2017a)
• Reflujo, náuseas e intestino perezoso (Fikree et al. 2017)
• Disfunción autonómica cardiovascular (Hakim et al. 2017b)
• Tratamiento de los problemas ginecológicos

Las revisiones bibliográficas más recientes en este campo de la medicina detallan la comprensión actual de las asociaciones con los trastornos relacionados con la hiperlaxitud (en particular con los trastornos del espectro hiperlaxo y el Síndrome de Ehlers-Danlos hiperlaxo) y las opciones de tratamiento disponible. Éstas están citadas en las referencias que están abajo, y están marcadas con un asterisco. Alentamos a todos a leerlas. También el sitio web “hypermobility.org” detalla varios problemas y brinda referencias adicionales a la bibliografía general.

Reconocemos que los problemas (médicos y sociales) que puede tener una persona, a menudo necesitan de un equipo de médicos, terapeutas y apoyo social con recursos complementarios. La HMSA (Asociación de Síndromes de Hiperlaxitud Articular) está aquí para ayudar a los pacientes y a los profesionales de la manera que sea posible, para apoyarlos desde nuestro equipo de consejeros médicos y terapéuticos y de voluntarios capacitados, que les brindarán información y servicios cuando los necesiten.

Dr Alan J Hakim, médico, reumatólogo. 

Consejero médico y miembro del consejo de administración, 

Hypermobility Syndromes Association. 

Marzo de 2017. 

Referencias 

(las referencias clave están disponibles como artículos de acceso público aquí).

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Esta es una traducción de la nota "Hypermobility Disorders – An Update for Clinicians", escrita por el Dr. Alan Hakim para la Asociación de Síndromes de Hiperlaxitud del Reino Unido, HMSA.

Traducida por 

Alejandra Guasp 

para el blog Genéticamente Incorrecta