Tratamiento del dolor en el SED tipo Hiperlaxitud (SED-H)/Síndrome de Hiperlaxitud Articular (SHA)

(Extracto del artículo “Ehlers-Danlos Syndrome, Hypermobility Type: An Underdiagnosed Hereditary Connective Tissue Disorder with Mucocutaneous, Articular, and Systemic Manifestations” . Marco Castori, ISRN Dermatology, vol. 2012, Article ID 751768, 22 pages, 2012. Traducido por Alejandra Guasp) 

Resumen

El dolor músculoesquelético es un determinante principal del deterioro de la calidad de vida en el SH/SED-H. 

Aunque generalmente comienza como dolor articular ocasional/recurrente, facilitado/desencadenado por la inestabilidad articular (por ej., dislocaciones y esguinces), posteriormente se vuelve patológicamente heterogéneo, manifestándose generalmente como mialgias y artralgias generalizadas, y a menudo se presenta con características neuropáticas. 

La cronificación del dolor y la resistencia a los tratamientos son las características más relevantes que influencian el pronóstico. 

El mejor programa de manejo debería incluir drogas, fisioterapia [1, 2, 3], terapia cognitivo conductual [4], y apego a una serie de recomendaciones de estilo de vida [5]. Por esta razón, mientras que el dolor ocasional y de recurrencia baja a moderada puede ser tratado en un escenario ambulatorio por un especialista de referencia (por ejemplo, un genetista, un reumatólogo, un fisiatra o un médico clínico), el manejo del dolor crónico o del dolor músculoesquelético recurrente, fuertemente incapacitante, en el SHA/SED-H generalmente requiere de un abordaje multidisciplinario. 

Tratamiento del dolor: medicamentos

En experiencia del autor, la monoterapia con drogas es exitosa para tratar el dolor ocasional/recurrente de intensidad baja a moderada. Las siguientes alternativas son de uso potencial en adultos con SHA/SED-H que por lo demás están sanos (en niños y personas con otros problemas de salud es necesario ajustar las dosis) y pueden ser manejadas adecuadamente por un médico clínico: 

• Ibuprofeno 200-1.800 mg/día (promedio: 1.200mg/día) dividido en 1 a 3 dosis, con un máximo en cada dosis de 600mg 
• Naproxeno 1.000mg/día, dividido en 2 dosis 
• Paracetamol 1.000 a 3.000 mg/día divididas en 1 a 3 dosis de 500 a 1000mg cada una; el paracetamol puede administrarse en asociación con fosfato de codeína (con una relación de 30mg de fosfato de codeína por cada 500mg de paracetamol) hasta una dosis máxima diaria de 3.000mg de Paracetamol y 180g de codeína. 

En caso de ineficacia de la monoterapia, se pueden utilizar otras drogas como alternativa o en asociación con las mencionadas: 

• Tramadol hasta 400mg/día divididos en 1 a 2 dosis con una dosis máxima individual de 200mg; debe evitarse la asociación del tramadol con el fosfato de codeína 
• Inhibidores selectivos de la Cox-2 (Celecoxib) 200-400mg divididos en 1 o 2 dosis en presencia de osteoartritis documentada 
• Drogas moduladoras del dolor, incluyendo antidepresivos tricíclicos e inhibidores de recaptación de la serotonina/norepinefrina; entre ellos, la amitriptilina se considera la mejor opción [4] con una dosis inicial de 10mg y un aumento en la dosis de 10mg/semana (hasta 100mg/día) luego de un cuidadoso monitoreo del alivio del dolor y de los efectos secundarios (la dosis de preferencia generalmente es de 30-50mg/día); la Duloxetina es una droga promisoria adicional; los beneficios de estas drogas también incluyen el tratamiento de otros síntomas secundarios, como la depresión, los trastornos del sueño y el colon irritable 
• Opioides (diferentes del tramadol y la codeína): pueden ser efectivos para tratar el dolor músculoesquelético crónico de intensidad moderada a alta, y su tratamiento generalmente requiere de la consulta con especialistas; aunque el uso de estas drogas generalmente es exitoso en el corto plazo. Muchas personas con SHA/SED-H que utilizan opioides continúan sufriendo de dolor intenso y debilitante. 

Tratamiento no farmacológico del dolor: recursos no farmacológicos

Además de las drogas, podrían considerarse intervenciones alternativas solas o combinadas con medicamentos y modificaciones en el estilo de vida. Estas incluyen las siguientes: 

1. En todos los pacientes con SHA/SED-H se asume la derivación con un fisioterapeuta, para que identifique la necesidad de intervención especializada, para elegir la mejor actividad deportiva/de acondicionamiento físico y para que eduque al paciente hacia la “salud articular”; puede encontrarse mucha información para fisioterapeutas en Hakim et al. [6]. 
2. La terapia cognitivo conductual es beneficiosa en todas las formas de dolor crónico, incluyendo el dolor músculoesquelético y visceral, así como en el dolor de cabeza; por ello, la terapia cognitivo conductual está indicada en pacientes con dolor debilitante que no puede tratarse de manera adecuada con los cuidados convencionales (es decir, probablemente las sensaciones más dolorosas, diferentes de aquellas relacionadas con las dislocaciones y los esguinces) 
3. La utilización de ortesis durante períodos cortos puede mejorar la estabilidad articular en caso de esguinces recurrentes y su uso requiere de la consulta con un especialista 
4. Los collarines blandos, las camas de agua, los colchones de aire ajustables, y los colchones y/o almohadas viscoelásticos pueden mejorar la calidad de vida relacionada con los dolores de cabeza y con la calidad del sueño. 
5. Las muletas, bastones, caminadores, sillas de ruedas y scooters pueden mejorar la movilidad residual en los pacientes más incapacitados; mientras que su uso les permite a los pacientes realizar algunas actividades más fácilmente, no están libres de efectos secundarios, como los traumas articulares en las extremidades superiores y un aumento del desacondicionamiento en las extremidades inferiores 
6. Las consultas en terapia ocupacional se indican generalmente para los trastornos dolorosos que influencian la actividad diaria y, que por ello restringen la vida de los individuos afectados; estas consultas son necesarias en presencia de pérdida de autonomía y discapacidad en casa, en el trabajo y en la escuela. 
7. El dolor pélvico en el SHA/SED-H se maneja mejor con un abordaje multidiciplinario, pero no existe ningún programa específico; las recomendaciones generales están bien resumidas en Nelson et al. [7]. 
8. El dolor relacionado con los trastornos gastrointestinales funcionales puede manejarse siguiendo los estándares disponibles [8, 9]. 
9. La lidocaína tópica (en crema o en parches), las inyecciones locales con anestésicos o corticoides y los bloqueos de nervios con anestésicos son procedimientos no invasivos o mini invasivos que pueden evitar el consumo sistémico de drogas y, en consecuencia, el riesgo de efectos secundarios; no hay estudios sistemáticos disponibles, aunque su uso parece tener un éxito muy limitado (por la resistencia a los anestésicos locales que registran muchas personas afectadas). 
10. Recientemente, la proloterapia con 10% de dextrosa demostró ser exitosa en reducir el dolor inducido por la presión en la articulación temporomandibular en personas hiperlaxas [10];con precaución, podría considerarse su uso también en otras articulaciones
11. Aunque considerada con riesgos de producer dislocaciones, la quiropraxia con aplicación de técnicas de ajuste con fuerzas leves puede ser exitosa en el SHA/SED-H [11] 
12. El calor y la hidroterapia, la acupuntura y la estimulación nerviosa eléctrica transcutánea (es decir, el TENS) son alternativas posibles sin contraindicaciones manifiestas en el SHA/SED-H; su efectividad no ha sido probada. 

Tratamiento del dolor: puntos de interés

Algunas opciones terapéuticas muestran efectos secundarios severos, documentados/presumibles, o ineficacia total y, por ello, deberían considerarse con mucha precaución. Entre ellas están las siguientes: 

1. La mayoría de las intervenciones quirúrgicas orientadas a estabilizar las articulaciones, como el desbridamiento artroscópico, las recolocaciones de tendones, la capsulorrafia y la artroplastia, y la reducción de las hernias de disco (por ej. por el alto riesgo de recurrencia, cicatrización anormal de las heridas, formación de adhesiones y amplificación del dolor).
2. La cirugía debería posponerse siempre a favor de tratamientos más conservadores; cuando es realmente necesaria, es fundamental una meticulosa planificación, y comunicarle al paciente que la tasa de éxito de este tipo de abordaje es baja. 
3. La indicación excesiva de períodos de inactividad y la abstención de las actividades físicas regulares (debido a la rápida aparición de desacondicionamiento muscular) 
4. El uso de miorrelajantes (por la amplificación de la inestabilidad articular con dislocaciones múltiples, y con la consecuente exacerbación del dolor y la fatiga) 
5. El uso crónico de corticoides locales y sistémicos (por el daño que producen los corticoides en el tejido conectivo; en tejidos blandos y huesos) 
6. El uso de drogas antiplaquetarias, por ejemplo el ácido acetil salicílico (aspirina) (por el aumento de la tendencia a las hemorragias en las mucosas y a la equimosis) 
7. El uso de drogas antiepilépticas (por la exacerbación de los síntomas de Disautonomia) 

Referencias

1. J. V. Simmonds and R. J. Keer, “Hypermobility and the hypermobility syndrome—part 2: assessment and management of hypermobility syndrome: illustrated via case studies,” Manual Therapy, vol. 13, no. 2, pp. e1–e11, 2008. 

2. J. V. Simmonds and R. J. Keer, “Hypermobility and the hypermobility syndrome,” Manual Therapy, vol. 12, no. 4, pp. 298–309, 2007. 

3. R. Keer and J. Simmonds, “Joint protection and physical rehabilitation of the adult with hypermobility syndrome,” Current Opinion in Rheumatology, vol. 23, no. 2, pp. 131–136, 2011. 

4. R. Grahame, “Joint hypermobility syndrome pain,” Current Pain and Headache Reports, vol. 13, no. 6, pp. 427–433, 2009.

5. M. Castori, S. Morlino, C. Celletti et al., “Management of pain and fatigue in the joint hypermobility syndrome (a.k.a. Ehlers-Danlos syndrome, hypermobility type): principles and proposal for a multidisciplinary approach,” American Journal of Medical Genetics A, vol. 158, pp. 2055–2070, 2012. 

6. A. J. Hakim, R. J. Keer, and R. Grahame, Hypermobility, Fibromyalgia and Chronic Pain, Churchill Livingstone, Elsevier, Edinburgh, UK, 2010. 

7. P. Nelson, G. Apte, R. Justiz, J. M. Brismeé, G. Dedrick, and P. S. Sizer, “Chronic female pelvic pain—part 2: differential diagnosis and management,” Pain Practice, vol. 12, no. 2, pp. 111–141, 2012. 

8. M. Camilleri, L. Bueno, F. de Ponti, J. Fioramonti, R. B. Lydiard, and J. Tack, “Pharmacological and pharmacokinetic aspects of functional gastrointestinal disorders,” Gastroenterology, vol. 130, no. 5, pp. 1421–1434, 2006. 

9. R. L. Levy, K. W. Olden, B. D. Naliboff et al., “Psychosocial aspects of the functional gastrointestinal disorders,” Gastroenterology, vol. 130, no. 5, pp. 1447–1458, 2006. 

10. H. Refai, O. Altahhan, and R. Elsharkawy, “The efficacy of dextrose prolotherapy for temporomandibular joint hypermobility: a preliminary prospective, randomized, double-blind, placebo-controlled clinical trial,” Journal of Oral and Maxillofacial Surgery, vol. 69, no. 12, pp. 2962–2970, 2011. 

11. C. J. Colloca and B. S. Polkinghom, “Chiropractic management of Ehlers-Danlos syndrome: a report of two cases,” Journal of Manipulative and Physiological Therapeutics, vol. 26, no. 7, pp. 448–459, 2003.